Liệt mạn tính tiến triển các cơ vận nhãn
Tên khác: hội chứng von Graefe.
Triệu chứng: bắt đầu bằng song thị và sụp mi, cuối cùng là liệt các cơ vận nhãn ở cả hai bên do tổn thương các nhân vận nhãn. Có thể là một bệnh thoái hoá có tính gia đình biểu hiện trước khi dậy thì hoặc là triệu chứng của xơ hoá bên gây teo cơ, của xơ cứng rải rác hoặc giang mai não. Bị sụp mi hai bên, sau đó liệt cơ vận nhãn, giãn đồng tử và đôi khi bị teo dây thần kinh thị giác hoặc viêm võng mạc hắc tổ) Bệnh nhân ngửa đầu ra sau và có bộ mặt đặc hiệu: trán nhăn đê khắc phục sụp mi, các nhãn cầu cố định. Đôi khi bị lồi mắt nhẹ.
Liệt cơ vận nhãn trên nhân tiến triển
Tên khác: hội chứng Steele – Richardson – Olszewski, liệt trên nhân tiến triển.
Giải phẫu bệnh
Tổn thương thoái hoá và bị mất myelin ở các nơ ron thuộc các vùng khác nhau của các hạch nền não, thân não và tiểu não.
Triệu chứng
Không nhìn xuống dưới được, trương lực cơ gáy làm duỗi cổ tăng nên lên xuống cầu thang khó khăn.
Mất cử động tuỳ ý của nhãn cầu nhưng các phản xạ vẫn nguyên vẹn.
Trương lực cơ tăng tương tự như trong bệnh Parkinson nhưng không có run.
Rối loạn nặng động tác đi, hay bị ngã.
Triệu chứng liệt giả hẩnh não, nhất là có khó phát âm và khó nuốt.
Cảm xúc không ổn định và có thể dẫn tới sa sút trí tuệ.
Thường bắt đầu sau 60 tuổi, thời gian sống sót trung bình là 5 năm.
GHI CHÚ: có thể liệt cơ vận nhãn liên nhân do tổn thương bó dọc giữa trong thân não gây liệt không hoàn toàn việc mắt nhìn sang hai bên và theo chiều dọc
