Định nghĩa
Bệnh mạn tính tái phát, có tổn thương ở nhiều nơi, nhất là ở da, niêm mạc và mắt.
Căn nguyên
Nguyên nhân chưa rõ, được mô tả lần đầu ở Thổ Nhĩ Kỳ, sau đó được gặp ở các nước Địa Trung Hải và châu Á.
Triệu chứng (chủ yếu bệnh có ở nam giới 20 – 40 tuổi):
BỘ BA KINH ĐIỂN tiến triển thành các đợt tăng và giảm:
- Loét miệng và cơ quan sinh dục: viêm loét miệng, loét dương vật, âm hộ, âm đạo.
- Tổn thương da: ban đỏ nút, mụn nước không nhiễm khuẩn, hạch ở da và dưới da.
- Tổn thương mắt: viêm kết mạc, viêm củng mạc, viêm màng mạch nho trước có mủ ở phía dưới tiền phòng, viêm mạch võng mạc.
TĂNG PHẢN ỨNG DA: chỉ cần dùng kim vô trùng chích vào da cũng có thể gây ra phản ứng xung huyết và nổi mụn-phỏng nước có thể bị loét rồi mất đi không để lại dấu vết.
BIẾN CHỨNG: tổn thương thân động mạch lớn gặp ở 1/3 số trường hợp. Viêm tắc tĩnh mạch nông hoặc sâu, có tái phát. Đôi khi mạch phổi bị tổn thương và gây ho ra máu. Viêm mạch máu võng mạc. Hiếm khi bị tắc động mạch.
- Biến chứng tim: phình hoặc hẹp động mạch vành, bệnh van tim, tắc các buồng tim phải. Hội chứng Hughes – Stovin: phình động mạch phổi, tắc động mạch phổi và viêm tắc tĩnh mạch ngoại vi tái phát.
- Biến chứng thần kinh: tăng áp lực nội sọ, viêm màng não hoặc viêm não-màng não mạn tính, tắc tĩnh mạch não.
- Hội chứng đa khớp: đau lưng, viêm khớp, đau các khớp lớn (háng, gối), đôi khi không đi lại được, không có tổn thương trên phim X quang.
TIẾN TRIỂN: thành từng đợt. cần tiên lượng nguy cơ bị mù loà.
Điều trị
- Các thể da – niêm mạc: thuốc chống ngưng tụ tiểu cầu, colchicin. Tránh tiêm chích để khỏi bị phản ứng viêm (tăng phản ứng da).
- Các thể mắt và tạng: corticoid (prednisolon 0,5 – 1 mg/kg/ngày), có thể dùng thuốc ức chế miễn dịch hoặc Ciclosporin (5-10 mg/kg/ngày).
- Tắc các mạch máu lớn: thuốc chống đông uống.
