Bệnh Phong có thể gây bệnh ở nhiều cơ quan nhưng triệu chứng lâm sàng thường sớm và rõ nhất ở da và kế đến ở thần kinh ngoại biên nên hai nhóm triệu chứng quan trọng hơn cả là các triệu chứng da và triệu chứng thần kinh. Tuy nhiên khi bệnh lan tràn hoặc khi có các phản ứng Phong hay khi các thương tổn hở bị bội nhiễm, bệnh cũng có thể làm tổn hại các cơ quan khác.
CÁC TRIỆU CHỨNG DA
Thương tổn da trong bệnh Phong thể hiện theo mức độ miễn dịch trung gian tế bào (MDT- GTB) chống lại trực khuẩn Hansen, các mức độ MDTGTB trải dài thành một phổ từ cao đến thấp tương ứng từ Phong lành tính đến Phong ác tính. Hiện nay bảng phân loại của Ridley và lopling là hợp lý nhất, vì cách phân loại này dựa trên triệu chứng lâm sàng có liên quan đến miễn dịch trung gian tế bào gồm:
Một thể Bất định (I) thường là ban đầu.
Hai thể cực:
Phong Củ (TT) với MDTGTB cao.
Phong u (LL) thiếu hụt MDTGTB.
Các thể ở giữa hai cực gọi là thể Trung gian (BT, BB, BL).
Dấu hiệu ban đầu của bệnh Phong thường thay đổi, thường là một dát kín đáo giảm sắc tố của thể Bất định cũng có thể xuất hiện ngay dạng Phong u, hoặc Phong củ, cũng có thể xuất hiện những dấu hiệu chức năng tại chỗ như mất cảm giác khu trú, đôi khi mất chức năng cảm giác, vận động của một thần kinh ngoại biên.
Phong thể I (Phong Bất định)
Là biểu hiện lâm sàng sớm nhất trước khi bệnh tiến triển sang các thể loại khác và do đó thường thoáng qua và rất khó chẩn đoán. Cũng giống như các thể Phong khác, các thương tổn thường không có ở vùng da đầu, nách, háng, hội âm.
Đó là một hoặc vài dát đường kính không quá 2-5cm, không đôi xứng, thường bạc màu hoặc hồng thật nhạt, không tróc vảy, bờ không rõ. Các xáo trộn cảm giác (giảm cảm giác) thường rất nhẹ hoặc không xáo trộn nhất là ở mặt, tiết mồ hôi bình thường có khi giảm nhẹ, lông mọc bình thường. Sau một thời gian biến chuyển phần lớn dát sẽ tự lành và biến mất, còn một số ít sẽ tiến sang các thể loại khác.
Xét nghiệm vi khuẩn âm tính.
Phản ứng Mitsuda thường âm tính đôi khi dương tính.
Hình ảnh mô học là yếu tố quan trọng nhất để chẩn đoán trong thể I, đám thâm nhiễm không đặc hiệu quanh các sợi thần kinh và quanh các phần phụ của da.
Phong thể TT (Phong củ)
Thể TT là thể lành tính, ổn định, gặp ở bệnh nhân đã phát triển MDTGTB cao. Thương tổn dát trong thể T thường hiếm, một hoặc chỉ hai, ba tổn thương dát có màu đỏ, nâu hoặc bạc màu và mặt dát thường bạc màu ở trung tâm và hơi hồng ở bên ngoài, giới hạn với da lành rất rõ, cảm giác mất rõ, lông rụng hoặc thưa lông.
Với thời gian, các dát T thâm nhiễm có thể nổi gồ lên khỏi mặt da, giới hạn thương tổn rất rõ có màu hồng hay bạc màu, cứng, vùng thương tổn nhám, rụng lông, có khuynh hướng lành ở trung tâm và những sẩn ở rìa. Mặt đốm khô hơn da chung quanh, vài trường hợp đốm tróc vảy. Thương tổn da thường đơn độc và thường không quá ba thương tổn. Thần kinh cạnh thương tổn có thể to hay không nhưng cảm giác trên mảng mất hoàn toàn và không tiết mồ hôi. Nếu đốm có bờ viền răng cưa không đều hoặc tróc vảy là đốm có hoạt tính cao. Thương tổn con chỉ thị sức miễn dịch trung gian tế bào giảm.
Xét nghiệm vi khuẩn âm tính.
Phản ứng Mitsuda dương tính mạnh.
Tổ chức học cho thấy một u hạt gồm tế bào dạng biểu mô, tế bào khổng lồ và các lympho bào tụ lại thành nang xói mòn các lớp sâu của thượng bì.
Phong thể LL (Phong u, Phong Ác tính)
Thể LL thuộc thể ác tính do thiếu MDTGTB đối với trực khuẩn Hansen nên không hạn chế được sự sinh sản và phát tán của vi khuẩn nên số thương tổn rất nhiều, kích thước nhỏ, sắp xếp đôi xứng ở cả hai bên. Trong thể LL có hai dạng: thể LL cực, ổn định (LLp) và một thể không ổn định có thể tiến triển về thể BL gọi là thể dưới cực (LLs). Thương tổn da của thể LL thay đổi có thể là dát, sẩn, nốt, thâm nhiễm lan tỏa.
Dát: Dát kích thước nhỏ, bạc màu hay màu hồng nhạt, giới hạn không rõ, rất nhiều đối xứng hai bên thân, mặt dát phẳng sáng loáng, không thay đổi về cảm giác, không mât mồ hôi, thường gặp ở thời kỳ đầu của thể LL. Không điều trị, các thương tổn da sẽ thâm nhiễm và thể hiện các dạng sau:
U Phong: Là những thương tổn da có kích thước nhỏ đường kính từ vài mm đến lcm hạy hơn, thường có màu nâu sậm hoặc màu đồng, láng bóng, chắc, không đau, mất cảm giác, có thể nằm riêng rẽ ở vùng lành hoặc nhô cao giữa vùng thâm nhiễm, vịtrí thường hay thấy ở vành tai, trái tai.
Thâm nhiễm lan tỏa: Còn gọi là sưng miên man, là những vùng thâm nhiễm rộng lớn nhưng không ảnh hưởng nách và bẹn. Nếu thâm nhiễm nhẹ thương tổn da thường rất khó thấy nhất là màu hồng lạt của thương tổn rất dễ lẫn với vùng da lành. Do đó ánh sáng và góc độ của người khám rất quan trọng trong các trường hợp này.
Máng: Các u Phong có thể lan rộng mọc san sát nhau và họp thành mảng ở gáy, cùi chỏ, đầu gối. Cùng với sự thâm nhiễm lan tỏa và hình thành u, mảng, trái tai cũng sưng lớn, các đường nét ở mặt cứng ra và “đào sâu” hơn, môi bệnh nhân cũng dày ra, lông mày thưa và rụng đi làm thành “vẻ mặt sư tử”. Mũi thường bị nghẹt và lần hồi biến dạng sụp xuống, các cơ quan khác cũng bị tổn hại như mắt, hạch bạch huyết, tinh hoàn…
Thương tổn rộng lớn các thần kinh da đưa đến các vùng mất cảm giác rộng lớn: mất cảm giác hình găng tay, hình vớ…
Nốt “Histoide”: Một hình thức lâm sàng đặc biệt khác của thể L thâm nhiễm là các nốt “Histoide”, các thương tổn tròn hoặc bầu dục, rắn chắc, trắng đục giới hạn rõ nổi gồ lên
mặt da thường có ở những bệnh nhân tái phát sau thời gian điều trị lâu dài dapsone độc vị. Vi khuẩn ở thương tổn và niêm mạc mũi dương tính mạnh: chỉ số vi khuẩn BI: 5+, 6+.
Dấu hiệu thần kinh trên thương tổn LL có mức độ thay đổi nhưng thường không rõ ràng như ở thể Trung gian B, thương tổn thần kinh các chi đối xứng, thường chỉ hơi lớn và chức năng có thể bị ảnh hưởng ở các mức độ khác nhau.
Có thể nghĩ đến thể LLs ở bệnh nhân thể LL khi gặp các dâu hiệu sau:
Có những thương tổn hình vành khăn hay vùng da mất cảm giác trước đó hoặc vẫn còn hiện diện ở trong đám các thương tổn cổ điển của thể LL.
Hiện diện những dấu hiệu ở da của thể LL nhưng thương tổn da không thật đối xứng.
Phong thể Trung gian (BT, BB, BL)
Phong Trung gian là thể bệnh hay gặp nhất và cũng nặng nề nhất về mặt thần kinh có thể chia làm 3 thể: thể Trung gian gần TT (BT), thể Trung gian BB và Trung gian gần LL (BL).
Phong thể BT (Phong Trung gian gần TT)
Các thương tổn da của Phong thể BT gần tương tự của thể TT:
Thương tổn là những mảng giảm hoặc mất cảm giác, giảm sắc tố và thâm nhiễm, nhưng trong thể BT giới hạn các mảng ít rõ bằng thể TT, bờ ngoài kém thâm nhiễm hơn và bờ trong không thẳng đứng mà lài dần về phía trung tâm. Bờ thương tổn cổ thể thay đổi từ thương tổn này đến thương tổn khác trên cùng một bệnh nhân.
Kích thước lớn hơn nhưng có thể thay đổi trên cùng một bệnh nhân.
Số lượng nhiều hơn nhưng vẫn không đối xứng.
ít rối loạn cảm giác nông.
Các thương tổn vệ tinh (thương tổn con) thường có ở quanh các dát lớn.
Tổn thương thần kinh ở Phong thể BT thường nặng hơn TT, chức năng thần kinh có thể bị mất từ từ dù có điều trị kháng khuẩn và chống viêm, đôi khi mất nhanh chóng trong cơn Phản ứng đảo nghịch.
Vi khuẩn trên thương tổn âm tính đôi khi dương tính nhẹ.
Phản ứng Mitsuda dương tính nhẹ. Nếu không điều trị, bệnh nhân có thể bị tổn hại thần kinh do cơn Phản ứng đảo nghịch (lên cấp), hoặc bệnh chuyển nặng về phía Phong u. Nếu được điều trị đặc hiệu bệnh sẽ tiến triển lên cấp về phía Phong củ và gây ra Phản ứng đảo nghịch.
Phong thể BB (Phong Trung gian chính thức)
Là thể hiếm, kém ổn định nhất và có ít nhiều dáng dấp của thể L. Thương tổn có thể là dát, mảng hoặc sẩn nhưng các dát B có những đặc điểm chung sau:
Số thương tổn tương đối nhiều, kích thước lớn nhỏ khác nhau, có ở hai bên nhưng sắp xếp không đôi xứng.
Các thương tổn vệ tinh (thương tổn con) luôn có quanh các dát lớn.
Thường hiện diện của vùng miễn nhiễm (vùng da lành) ở giữa các thương tổn. Các hình dạng đặc biệt của thể B như thương tổn hình nhẫn, hình chiếc đĩa úp, hình chậu, hình mũ “phớt“ rất thường thấy.
Bờ ngoài của thương tổn mờ, lài dần về phía da lành; bề mặt thâm nhiễm, có màu tím hoặc đỏ sẫm, mọng nước và láng bóng.
Thương tổn thần kinh thay đổi. Thần kinh phì đại có thể một bên như ở thể BT hoặc cả hai bên như ở thể BL.
Xét nghiệm vi khuẩn dương tính: Chỉ số vi khuẩn BI từ 2+ đến 3+.
Phản ứng Mitsuda âm tính hoặc nghi ngờ.
Nếu không điều trị, bệnh sẽ chuyển nặng sang thể BL hoặc LLs. Nếu điều trị đặc hiệu bệnh sẽ cải thiện, hình thái lâm sàng chuyển về cực T qua các cơn Phản ứng đảo nghịch.
Phong thể BL (Phong Trung gian gần L)
Có nhiều dáng dấp của thể L: Thương tổn có thể là dát, mảng, sẩn hoặc nốt. Có những đặc điểm chung như sau:
Số luỢng thương tổn nhiều, kích thước lớn nhỏ khác nhau, sắp xếp tương đối đối xứng, mặt láng bóng màu tím hoặc đỏ sẫm, mọng nước, giới hạn mờ, mảng có bờ thoai thoải ra da lành. Trên cùng một người có thể có hai loại thương tổn: thương tổn hình nhẫn và thương tổn sưng kín có khuynh hướng thâm nhiễm ở trung tâm nhiều hơn ngoại biên.
Tổn thương nhiều thần kinh ở hai bên nhưng không đối xứng.
Xét nghiệm vi khuẩn dương tính: Chỉ số vi khuẩn BI: 4+.
Phản ứng Mitsuda âm tính.
về tiến triển, bệnh có thể có cơn Phản ứng đảo nghịch, nhưng đôi khi cũng có các cơn Hồng ban nút.
CÁC TRIỆU CHỨNG THẦN KINH NGOẠI BIÊN
Là hậu quả của tình trạng viêm thần kinh chủ yếu do 2 nguyên nhân chính:
Sự hủy hoại trực tiếp mô thần kinh do phản ứng quá mức của miễn dịch trung gian tế bào, thể hiện ở những bệnh nhân thể T hoặc những bệnh nhân thể B có Phản ứng đảo nghịch.
Sự chèn ép thần kinh đưa đến hủy hoại thần kinh do phù nề có nguồn gốc ảnh hưởng của phức hợp kháng nguyên-kháng thể vùng thần kinh bị tổn thương.
Sự tổn hại thần kinh trong bệnh Phong sẽ đưa đến các triệu chứng sau:
Mất cảm giác
Là triệu chứng hàng đầu trong việc chẩn đoán bệnh Phong. Tuy nhiên, đây là triệu chứng chủ quan nên cần khám cẩn thận để xác định được tình trạng mất cảm giác ở bệnh nhân.
Trước khi bị mất cảm giác bệnh nhân thường có các dị cảm như cảm giác kiến bò, cảm giác “vướng phải mạng nhện”, cảm giác có nước chảy dưới da, cảm giác “bì bì”.
Cảm giác bị mất sẽ xảy ra theo thứ tự sau:
Cảm giác nóng lạnh.
Cảm giác đau đớn.
Cảm giác sờ mó.
Đôi khi cảm giác đau đớn có thể mất trước, nhưng cảm giác sờ mó luồn mất sau cùng. Thử cảm giác sẽ được thể hiện bằng các dụng cụ đơn giản:
Ống nước nóng, nước lạnh cho cảm giác nóng lạnh.
Kim chích cho cảm giác đau đớn.
Bông gòm hay giấy nylon cho cảm giác sờ mó hay đầu bút bi.
Thông thường tình trạng mất cảm giác xảy ra ở vùng có các thương tổn da, những vùng da “lành” cũng có thể bị mất cảm giác khi các tiểu thể xúc giác hay các sợi thần kinh liên quan bị tổn hại.
Thần kinh phì đại
Các thần kinh phì đại có khi chỉ nhìn cũng đã thấy, nhưng thường phải sờ mới nhận biết được. Thần kinh tai lớn ở vùng cổ nông và các sợi thần kinh da ở cạnh các thương tổn da thường rất dễ phát hiện bằng mắt, nhưng các dây thần kinh Trụ, Giữa, Quay, Hông khoeo ngoài, Chày sau… thường chỉ nhận biết được qua sờ nắn.
Thần kinh phì đại có thể:
Đau thốn và mềm nếu đang ở trong thời kỳ hoạt tính.
Không đau và rắn chắc nếu đã bị xơ hóa. Các thần kinh ngoại biên thường nở lớn ở những chỗ đặc biệt, thường là trước khi đi vào các ống xương gân:
+ Tay: . Thần kinh Trụ ở mặt trong khuỷu.
. Thần kinh Giữa ở mặt trước cổ tay.
. Thần kinh Quay ở mặt ngoài cánh tay.
+ Chân: . Thần kinh Hông khoeo ngoài ở vùng sau ngoài nhượng chân.
. Thần kinh Chày sau ở sau mắt cá trong.
+ Măt: . Thần kinh Tai lớn vùng cổ nông ở ngay dưới tai.
. Thần kinh Mặt ở ngay trước tai.
Viêm thần kinh phì đại thường chỉ có trong bệnh Phong và là một yếu tố để chẩn đoán xác định bệnh Phong.
Đau nhức
Thần kinh viêm gây đau nhức tự phát hay do sờ nắn hoặc đụng chạm với một vật cứng. Sự đau đớn gây ra do hiện tượng viêm đè nén các sợi thần kinh, nhất là các dây thần kinh lớn có bao myelin dày nên dễ bị bóp nghẹt.
Bệnh nhân có thể bị đau ở nơi các khúc thần kinh bị viêm hoặc các vùng da do thần kinh viêm chi phối và ngay cả trên thương tổn da. Ở các vùng này cảm giác có thể trở nên nhạy bén khác thường và các kích thích bình thường cũng có thể làm cho bệnh nhân đau nhói.
Teo liệt cơ
Khi dây thần kinh chi phối cơ bị tổn hại thì cơ đó yếu đi lần hồi bị liệt và teo lại không cử động được nữa.
+ Chi trên: . “Teo trái chanh” và cò các ngón 4, 5 do tổn thương thần kinh Trụ (vuốt trụ)
. Cổ tay xụi (hoặc bàn tay rủ) do tổn thương thần kinh Quay.
. Bàn tay khỉ (co 4 ngón chót) do tổn thương thần kinh Trụ và Giữa.
+ Chi dưới: . Bàn chân rủ (lết) do tổn thương thần kinh Hông khoeo ngoài.
+ Măt: . Liệt mặt, mắt thỏ do tổn thương, liệt thần kinh Mặt (VII)
. Thường trong bệnh Phong thần kinh vận động bị ảnh hưởng cùng một lúc với thần kinh cảm giác.
Triệu chứng do tổn thương thần kinh giao cảm
Tổn hại các thần kinh tự động chi phối các mạch máu và các cơ quan phụ của da gây ra các rối loạn về bài tiết và lưu thông máu đưa đến các triệu chứng sau:
Da khô mốc, nhám do tuyến mồ hôi, tuyến nhờn ngưng bài tiết.
Lông rụng và da giảm hoặc tăng sắc tố.
Móng tay móng chân trở nên giòn hơn, mất vẻ bóng và dễ mòn, gỢn các vạch ngang.
Da mỏng hơn, vân tay, vân chân cũng mòn bớt.
Cốt chất xương bị loãng làm cho xương xôp hơn và dễ bị gãy.
Các thương tổn thần kinh đưa đến hạn chế các cử động thường được xác định cụ thể qua việc đánh giá chức năng thần kinh, việc đánh giá này rất cần thiết để theo dõi kết quả của việc điều trị đặc hiệu và sẽ được trình bày trong phần vật lý trị liệu bệnh Phong.
Dạng thần kinh đơn thuần
Một số nhỏ bệnh chỉ thể hiện ở một hay nhiều thần kinh ngoại biên và thường thây ở Việt Nam và Ân Độ. Bệnh nhân cần được khám kỹ, nơi khám có ánh sáng đầy đủ để tìm xem có vùng da giảm màu sắc và cũng phải chắc rằng bệnh nhân chưa được điều trị Phong. Việc chẩn đoán rất khó khăn nhất là khi không có thần kinh phì đại. Đôi khi phải làm sinh thiết thần kinh để chẩn đoán và phân loại, tuy nh iên chỉ có các bác sĩ được huân luyện tốt mới có thể làm sinh thiết này. Phải nhuộm theo kỹ thuật đặc biệt và chỉ cắt nhánh thần kinh cảm giác. Hầu hết các thể trong trường hợp này là thể T hoặc thể B.
TRIỆU CHỨNG TỔN HẠI CÁC CƠ QUAN KHÁC
Niêm mạc
Mũi thường bị nghẹt rất sớm, vách mũi lần hồi bị loét và sụp xuống.
Thương tổn ở thanh quản gây ra giọng nói khàn.
Mắt: Vi khuẩn Mycobacterium leprae có thể làm tổn hại trực tiếp mắt qua các u hạt gồm các tế bào Virchow chứa đầy vi khuẩn hoặc gián tiếp do tổn thương thần kinh mặt gây ra chứng mắt thỏ.
Xương: Tổn thương gây ra biến dạng và tàn tật bàn tay, bàn chân. Trừ các xương mặt, tổn thương xương hầu như chỉ xảy ra ở các xương bàn tay, bàn chân. Ba yếu tố chính gây ra tổn thương xương:
Tàn phá trực tiếp do vi khuẩn Hansen.
Tổn thương xương do dinh dưỡng, do yếu tố thần kinh.
Tổn thương xương do bị bội nhiễm.
Loét bàn tay và bàn chân: Là hậu quả của bàn tay và bàn chân mất cảm giác, bị các tổn thương liên tục và bội nhiễm.
Viêm tinh hoàn: Đưa đến hiện tượng vú lớn đàn ông (thường xảy ra sau khi bị viêm tinh hoàn trong cơn phản ứng Hồng ban nút)
Móng tay, móng chân: Dễ mòn, giòn và khô do rối loạn dinh dưỡng.
Hạch bạch huyết, khớp: Cũng có thể bị viêm nhiễm.
Gan, lách, phổi cũng có thể có vi khuẩn nhưng không gây tổn thương quan trọng nào.
VÀI DẠNG ĐẶC BIỆT
- Thể nhiều khuẩn khu trú: Đôi khi thể nhiều khuẩn xuất hiện dưới dạng một hay nhiều nốt hay nhiều sẩn hay một mảng trong khi da chung quanh có vẻ rất bình thường. Xét nghiệm vi khuẩn BI 5+ —> 6+. Giải phẫu bệnh: BL, LL. Dạng này có thể gặp lúc khởi đầu của thể nhiều khuẩn hoặc ở bệnh nhân nhiều khuẩn tái phát.
- Phong Lucio: Dạng đặc biệt được Lucio và Alvarado mô tả đầu tiên tại Mexico năm 1852, thường gặp ở vùng Trung và Nam Mỹ, lúc ban đầu chẩn đoán rất khó, thâm nhiễm lan tỏa chiếm hết mặt da, không có nốt sẩn. Thâm nhiễm khắp mặt làm mất nếp nhăn khiến bệnh nhân có vẻ đẹp ra (lepra bonita), tứ chi tê rần, mũi có thể bị nghẹt. Chảy máu cam kết hợp với các dấu hiệu da sau đó da teo đi, xếp nếp, lông tóc rụng. Tổn thương thần kinh thường thấy. Vi khuẩn rất nhiều.
Đây là dạng Phong ác tính. Một tiến triển đặc biệt của dạng này là hiện tượng Lucio, là phản ứng Hồng ban nút nhanh chóng loét hoại tử.
