Thông sàn nhĩ thất (khiếm khuyết vách nhĩ thất)

Thông sàn nhĩ thất (TSNT – Atrioventricular Septal Defect – AVSD)  còn gọi là khiếm khuyết gối nội mạc hay còn gọi là khiếm khuyết vách nhĩ thất

Bệnh thông sàn nhĩ thất là bệnh tim bẩm sinh chiếm khoảng 4% các bệnh tim bẩm sinh và chiếm trên 50% ở trẻ mắc bệnh Down có tim bẩm sinh

  1. Phôi thai học

Vào tuần lễ thứ 4 đến tuần lễ thứ 8 của phôi thai, sự chuyển động từ hình dạng hình ống sang tim có 4 buồng được hình thành, sự hình thành này nhờ vào sự phát triển của bốn yếu tố:

– Tạo vách liên nhĩ

– Tạo vách liên thất

– Sự phát triển của gối nội mạc

– Sự phát triển của vùng bulbus cordis

Tâm nhĩ độc nhất được ngăn đôi bởi một vách mỏng đầu tiên (septum primum), vách này phát triển từ thành tâm nhĩ (phần lưng) và từ gối nội mạc. Khiếm khuyết của sự phát triển này tạo thành thông liên nhĩ lỗ thứ nhất (ostium primum)

Tâm thất độc nhất được phân đôi bởi việc dính liền phần màng của vách liên thất với gối nội mạc và với bulbus cordis (phần gần của thân chung động mạch). Sự phát triển của gối nội mạc giúp hình thành hai van nhĩ thất riêng biệt

  1. Giải phẫu bệnh

Khi gối nội mạc không phát triển (không gắn vào vách thất và bulbus cordis), van nhĩ thất không thể tự phát triển. Hơn nữa phần thấp của vách liên nhĩ và phần cao của vách liên thất cũng bị khiếm khuyết, do đó không thể gắn vào gối nội mạc. Hậu quả là sẽ có một lỗ rộng ở giữa tim làm thông 4 buồng tim.

  • Các tổn thương cơ bản

Các tổn thương cơ bản của thông sàn nhĩ thất bao gồm ở vách liên nhĩ, vách liên thất, vách nhĩ thất và van nhĩ thất

– Vách liên nhĩ: có thông liên nhĩ tiên phát (ostium primum). Thông liên nhĩ có thể dừng ở chỗ van nhĩ thất hoặc có thể kèm theo thông liên thất. Đôi khi thông liên nhĩ rất rộng, chiếm toàn bộ vách liên nhĩ: tâm nhĩ độc nhất hoặc thông liên nhĩ tiên phát phối hợp với một hay nhiều lỗ thông liên nhĩ thứ phát

– Vách liên thất: đây là dạng tổn thương mô cơ ở ngay dưới van nhĩ thất do vậy thông liên thất là loại nằm phía sau-trên trong vách của buồng nhận

– Van nhĩ thất: lá trước của van 2 lá có cleft do đó van 2 lá trở thành ba mảnh. Đôi khi có 2 lỗ van 2 lá, một lỗ chính và một lỗ phụ

Van 3 lá thường ít bị tổn thương, nếu có thường là lá vách kém phát triển

  • Các dạng giải phẫu học:
  • Thông sàn nhĩ thất hoàn toàn: bao gồm thông liên nhĩ tiên phát, thông liên thất và tổn thương van nhĩ thất nặng. Van nhĩ thất là một van chung bao gồm 5 lá van
  • Thông sàn nhĩ thất thể bán phần: thông liên nhĩ tiên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất. Van nhĩ thất chung trước và sau được nối bằng mảnh nhỏ mô van chia van nhĩ thất thành 2 van. Van 2 lá thường có cleft.
  • Thông sàn nhĩ thất thể trung gian: là dạng chuyển tiếp giữa thông sàn nhĩ thất thể toàn bộ và thể bán phần: Van nhĩ thất là 2 van riêng biệt, thông liên nhĩ tiên phát và thông liên thất dưới van nhĩ thất. Thông liên thất thường là thông liên thất phía buồng nhận.
  • Phân loại của Rastelli
  • Các tổn thương phối hợp
  • Hẹp eo động mạch chủ
  • Tứ chứng Fallot
  • Thất phải hai đường ra
  • Nút nhĩ thất, bó His và nhánh trái nằm lệch nhiều về phía sau
  • Thông liên thất phần cơ
  • Hẹp van động mạch phổi
  1. Lâm sàng và cận lâm sàng

3.1 Triệu chứng lâm sàng

  • Trẻ khó nuôi, chậm lớn, hay có nhiễm trùng hô hấp tái phát
  • Thở nhanh, hơi tím
  • Lồng ngực biến dạng
  • Tiếng T2 mạnh và tách đôi
  • Tiếng thổi toàn tâm thu ở mỏm, rung miu tâm trương ở ổ van 3 lá
  • Gan to

3.2 Xquang

  • Diện tim to do dãn tất cả các buồng tim
  • Sung huyết phổi

3.3 Điện tâm đồ

– Trục QRS lệch trái -90o ± 30o

– Block nhánh phải không hoàn toàn

– Dấu hiệu tăng gánh tâm trương 2 thất

3.4 Siêu âm tim

3.4.1 Mục tiêu chẩn đoán:

– Xác định tình trạng van nhĩ thất

+ Một hay hai lỗ van nhĩ thất

+ Mức độ hở van nhĩ thất, có cleft hay không

– Tình trạng vách liên nhĩ

– Tình trạng vách liên thất, tổn thương thông liên thất phần cơ bè ?

– Kích thước hai buồng thất

– Khảo sát áp lực động mạch phổi

– Các dị tật phối hợp khác

3.4.2 Đánh giá các thương tổn

– Vách liên nhĩ, vách liên thất: đánh giá dựa trên mặt cắt bốn buồng từ mỏm, mặt cắt 4 buồng dưới sườn

– Tình trạng van nhĩ thất

+ Dựa và mặt cắt cạnh ức theo trục dọc, theo trục ngang, mặt cắt dưới sườn theo trục ngang

+ Thông sàn nhĩ thất có một lỗ nhĩ thất độc nhất, do đó có một van nhĩ thất chung gồm 5 lá van phân chia nhĩ và thất. Ở thể thông sàn nhĩ thất bán phần có một mô sợi nối từ vòng nhĩ thất tới lá van bắc cầu phía trước (anterior bridging leaflet) và một mô sợi nối từ vòng nhĩ thất tới lá van bắc cầu phía sau (posterior bridging leaflet), do đó chia ra hai lỗ van nhĩ thất và hai van nhĩ thất

+ Mặt cắt cạnh ức và dưới sườn theo trục ngang giúp tìm cleft van 2 lá

+ Có thể thấy 2 cột cơ của thất trái nằm ở vị trí 2 giờ và 6 giờ thay vì bình thường nằm ở 4 giờ và 8 giờ tại mặt cắt theo trục ngang

– Dấu hiệu biến đổi dạng cổ ngỗng (goose neck) tại mặt cắt 4 buồng dưới sườn.

  1. Điều trị thông sàn nhĩ thất

4.1 Thời gian phẫu thuật

– Thông sàn nhĩ thất thể toàn bộ thường xuất hiện suy tim sớm từ 2 – 4 tháng tuổi do vậy cần phẫu thuật trong khoảng thời gian từ 3- 6 tháng tuổi. Trường hợp phẫu thuật muộn sau 1 tuổi thường có nguy cơ tăng cao sức cản phổi không hồi phục được

– Thông sàn nhĩ thất thể bán phần thường phẫu thuật trong khoảng thời gian từ 2- 4 tuổi, ngoại trừ trường hợp có hở van nhĩ thất nặng hoặc có thiểu sản cấu trúc tim trái (hẹp eo động mạch chủ, hẹp dưới van chủ, bất thường van 2 lá) cần được phẫu thuật sớm

– Thông sàn nhĩ thất thể trung gian: thời gian phẫu thuật phụ thuộc vào kích thước của thông liên thất, phẫu thuật sớm khi lỗ thông liên thất lớn.

4.2 Phương pháp phẫu thuật

Nguyên tắc phẫu thuật sửa chữa thông sàn nhĩ thất bao gồm

  • Vá lỗ thông liên nhĩ
  • Vá lỗ thông liên thất
  • Tạo hình van nhĩ thất, tránh tổn thương nút nhĩ thất và bó His
  • Sửa chữa thông sàn nhĩ thất có thể áp dụng phương pháp

+ Kỹ thuật sửa chữa một miếng vá

+ Kỹ thuật sửa chữa hai miếng vá

+ Kỹ thuật sửa chữa một miếng vá có cải tiến

4.3 Hồi sức sau mổ

Hồi sức nhằm hạn chế các vấn đề sau mổ sau:

4.3.1 Tăng áp lực động mạch phổi

– An thần và giảm đau giữ bệnh nhân nằm yên trong 48 giờ sau mổ

– Thăng bằng toan kiềm và giữ thân nhiệt ổn đinh

– Trong trường hợp tăng áp động mạch phổi nặng phải dùng NO

4.3.2 Cung lượng tim thấp

– Cần làm giảm hậu gánh

– Dùng các thuốc vận mạch như Dopamin, Dobutamin hoặc Milrinone

4.3.2 Đánh giá các nguyên nhân gây tăng áp lực nhĩ trái

– Hở van nhĩ thất của thất trái

– Hẹp van nhĩ thất của thất trái

– Tắc nghẽn đường ra thất trái

– Shunt tồn lưu của thông liên thất

4.4 Theo dõi sau phẫu thuật

– Tái khám mỗi tháng trong 6 tháng đầu, sau đó mỗi 3 tháng, mỗi 6 tháng

– Siêu âm định kỳ: sau mổ, tháng thứ 6, tháng 12

Tài liệu tham khảo:

1,Thông sàn nhĩ thất – Tài liệu giảng dạy sau đại học – Viện tim mạch Việt Nam

2, H. Meisner and T. Guenther, Atrioventricular Septal Defect, Pediatric Cardiology  Volume 19, Number 4, 276-281

3, Perloff JK. The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. 4th edn. WB Saunders Company 1994.
4, Allan L, Hornberger LK, Sharland G. Textbook of Fetal Cardiology.Greenwich Medical Media Publishing 2000.
5, Rastelli GC, Kirklin  JW, Titus JI. Anatomic observation on complete form of common atriventricular canal with special reference to atriovenricular valves. Mayo Clinic Proc 1966 41:296-308.