Mù vỏ não – mù não hay mù vùng chẩm

Mù vỏ não còn gọi là mù não hay mù vùng chẩm, theo Sachsen- Weger bao gồm những tổn thương có liên quan đến các đường thị giác hoặc trung tâm thị giác nằm phía trên của thể gối.

1. Nhắc lại giải phẫu học

Các trường truyền dẫn của thị giác có hai chặng rõ rệt:
1.1. Phần dưới thể gối. Bao gồm thị thần kinh, giao thoa thị giác, dải thị giác – chặng này do các sợi trụ trục (cylindraxes) của tế bào hạch (đa cực) đảm nhiệm việc truyền cảm giác ánh sáng.
1.2. Phần trên thể gối: gồm các tia thị giác đến vỏ não vùng chẩm, chặng này do một tế bào khác mà nhân nằm trong thể gối ngoài phụ trách.
1.3. Vỏ não vùng chẩm: ở người thì vùng 17 (theo Brodmann) tương đương với vùng oc của Von Economo; vùng 17 là cơ sở của sự nhìn và thị lực trung tâm, là vùng cho thị lực cao nhất.
Sát vùng này là vùng 18 và vùng 19 (vùng 18 phụ trách cảm giác ánh sáng). Vùng 19 phụ trách các động tác phối hợp của đầu và mắt (Hình 18.32). 

Hình 18.32. Sơ đồ vùng thị giác của vỏ não.

1. Mặt ngoài của bán cầu não trái.
2. Mặt trong của bán cầu não phải.

1.4. Cung phản xạ đồng tử. Đường hướng tâm: thị thần kinh, giao thoa thị giác, dải thị giác. Lúc gần đến thể gối ngoài thì cùng phản xạ đồng tử tách khỏi đường thị giác đi vào thể gối trong, rồi vào nhân của dây thần kinh chuyển chung nhãn cầu (dây III). Đường ly tâm: dây thần kinh chuyển chung nhãn cầu qua hạch thể mi và các dây thần kinh thể mi ngắn. Các dây thần kinh này làm co cơ vòng của mống mắt (xem hình vẽ cung phản xạ đồng tử đối với ánh sáng – Hình 18.33).

Hình 18.33. Cung phản xạ đồng tử đối với ánh sáng
1. Hạch thể mi 2. Hạch phụ 3. Giao thoa thị giác 4. Dải thị giác 5. Thể gối ngoài EW: nhân Edinger Westphal

2. Định nghĩa

Mù vỏ não là sự mất hoàn toàn cảm giác ánh sáng, mất hắn nhận thức về hình thể sự vật, màu sắc và ánh sáng. Mù vỏ não thường liên quan đến các thương tổn của các đường thị giác trên thể gối ngoài cả hai bên:
— Hoặc ở các tia thị giác.
— Hoặc ở các trung tâm thị giác thuộc vỏ não vùng chẩm.
Về phương diện lâm sàng rất khó phân biệt hai loại tổn thương này, vì thế người ta vẫn gọi chung là mù do vỏ não.
Cần phải phân biệt với các mù tâm lý. Mù do vỏ não: người bệnh không thấy thực sự; còn trong mù tâm lý: người bệnh vẫn thấy được mọi vật, song không nhận thức được sự vật. Người bị mù tâm lý biết tránh các vật chướng ngại, song không nhận biết vật chướng ngại đó là vật gì. Mù vỏ não do các tổn thương thực thể vĩnh viễn là một hội chứng hiếm, song các mù vỏ não tạm thời do các rối loạn vận mạch ngắn thường gặp hơn.

3. Triệu chứng

Đặc điểm của mù vỏ não là:
— Mắt hoàn toàn cảm giác đối với ánh sáng, song không có một tổn thương thực thể nào thấy được. Người bệnh thường mất hoàn toàn cảm giác về ánh sáng, hình thể của mọi vật. Nhưng cũng có trường hợp bệnh nhân có cảm giác không có vật gì ở xung quanh mình, không biết mình bị mù.
— Mù vỏ não thường xuất hiện đột ngột, nhưng cũng có khi xuất hiện sau một bán manh đồng danh. Trong trường hợp may mắn, các cảm giác thị giác được hồi phục dần: thoạt đầu là cảm giác ánh sáng đơn thuần, rồi thư đến là cảm giác về hình thể của các vật và cuối cùng là cảm giác về màu sắc.
— Bệnh nhân thường thấy những ảo ảnh khác nhau. Khi thì có cảm giác nẩy đom đóm, khi thì thấy những ngọn lửa, có trường hợp có cả một hoạt cảnh diễn ra trước mắt …
Mặc dù mù thực sự, song phản xạ đồng tử vẫn tồn tại. Điều này dễ hiểu vì vòng cung của phản xạ đồng tử đối với ánh sáng không đi qua vỏ não, mà chỉ đến phía trước của thế giới ngoài, do đó các tổn thương ở phía trên thể gối ngoài sẽ không làm mất phản xạ đồng tử.
Các phản xạ, mà cung phản xạ đi qua vùng thị giác của vỏ não, đều bị mất:
— Phản xạ đe doạ: lấy bàn tay hoặc một vật nhỏ chém dứ trước mắt người bệnh, họ lập tức chớp mắt – cung của phản xạ này đi qua vỏ não vùng chẩm.
— Phản xạ quy tụ – điều tiết cũng mất
— Mất phản xạ hướng mắt theo ánh sáng. Đáy mắt: không có tổn thương thấy được. Các tổn thương phá huỷ ở vỏ não vùng chẩm hay ở các tia thị giác thường chỉ ảnh hưởng đến các sợi thần kinh trên của thể gối ngoài, do đó rất ít khi có thể gây được các tổn thương của thị thần kinh.
Mù vỏ não hay đi kèm các rối loạn về tinh thần: mất phương hướng không gian, kém trí nhố, sờ mà không nhận được các vật…

4. Giới thiệu bệnh án

Mù vỏ não là một hội chứng rất ít được biết, phần vì hiếm gặp, phần khác là do khó chẩn đoán, do đó chúng tôi xin giới thiệu một số bệnh án để minh hoạ:

4.1. Bệnh án thứ nhất: (Hình 18.34, 18.35)

Nguyễn L … 9 tuổi, học sinh, ở tập thể Xí nghiệp V – Hà Nội vào Khoa Lây Bệnh viện Bạch Mai hồi 19 giờ ngày 19-1-1981.
4.1.1. Bệnh sử: Bệnh viện V chuyển bệnh nhân lên cấp cứu tại Bệnh viện Bạch Mai với chẩn đoán: uốn ván thời kỳ toàn phát. Bệnh nhân được điều trị bằng huyết thanh và giải độc tố uôn ván; đặt nội khí quản, bóp bóng thở máy. Sau hơn hai tháng điều trị tích cực,bệnh nhân gần khỏi bệnh, bệnh viện cho rút canun nội khí quản. Sau 11 giờ bệnh nhân lên cơn khó thở rồi ngừng thở, ngừng tim, cấp cứu sau khoảng 5 đến 6 phút bệnh nhân thở lại được, nhưng bị hôn mê sâu, đồng tử giãn 6mm, phản xạ đồng tử và phản xạ giác mạc hai bên đều mất. Điều trị bằng thở máy và giãn mạch tích cực bằng Lucidril, truyền tĩnh mạch novocain 1%. Sau 7 ngày hôn mê giảm dần, nhưng sau đó vài ngày các phản xạ gân xương xuất hiện rồi tăng dần lên; có phản xạ đa động, tăng trương lực cơ và xuất hiện những cơn giật nhẹ. Ngày 30-5-1981 khám mắt thấy: hai mắt mở to, vận động nhãn cầu bình thường, đồng tử 3mm, phản xạ đồng tử với ánh sáng trực tiếp và liên ứng đều (+). Đáy mắt: gai thị và võng mạc còn hồng. Thị lực hai mắt: 0. Toàn thân: biểu hiện tình trạng co cứng kiểu mất não. Tăng trương lực cơ, phản xạ gân xương tăng; có phản xạ đa động và luôn có cơn co cứng tứ chi. Sau 6 tháng bệnh nhân hoàn toàn hết hôn mê.
4.1.2. Xét nghiệm:
— Ngoài những xét nghiệm thông thường như công thức máu, điện giải đồ, trong những ngày hôn mê đã làm 4 lần điện não đồ, kết quả đều cho thấy giảm điện thế của tất cả các đạo trình và không có sóng bệnh lý.
— Điện não đồ ghi ngày 2-7-1982 ở Bệnh viện Bạch Mai: vùng chẩm cả hai bên nhịp alpha mất, hoàn toàn không đáp ứng với kích thích ánh sáng (BS Đoàn Yên).
4.1.3. Khám:
a. Mắt: Hai mắt mở to; khám các dây vận nhãn III, IV, V, VI đều bình thường; phản xạ giác mạc (+), đồng tử 3mm, phản xạ đồng tử vổi ánh sáng trực tiếp và liên ứng đều (+).
_ Đáy mắt: không có tổn thương thấy được.
_Thị lực 2 mắt: 0 (mù tịt), phản xạ doạ, phản xạ điều tiết đều mất. Phản xạ loá mắt, Bechterew, Maccarthy (+)

— Điện võng mạc ghi ngày 3-8-1982 ở Viện Mắt: hai mắt đáp ứng tổng thể điện võng mạc còn được bảo tồn trong giới hạn sinh lý (Chuyên viên điện sinh lý: Hoàng Hồ).
b. Toàn thân: Thể trạng trung bình, da, niêm mạc hồng.
— Tâm thần và thần kinh: tỉnh táo, tiếp xúc tốt, gọi hỏi hiểu nhưng không nói rõ tiếng, trí nhớ bình thường.
— Thần kinh thực vật: bình thường, đái ỉa tự chủ.
— Cảm giác nóng và sâu toàn thân hồi phục tốt.
— Xương, cơ, khớp: các cơ luôn trong tình trạng co cứng, trương lực cơ tăng, tứ chi ở tư thế gấp cứng, độ gấp duỗi và ve vẩy giảm nhiều. Các phản xạ gân xương tăng, không có phản xạ đa động, có dấu Bakinski (+) ở cả hai bên.
c. Thính giác: nói to bệnh nhân nghe thấy.
Tóm lại: Đây là một trường hợp mù vỏ não kèm theo nhiều triệu chứng mất não, hậu quả của một thời gian ngắn bị ngừng thở, ngừng tim xảy ra sau khi rút canun Krishaber.

4.2. Bệnh án thứ 2:

Trần Thị D, 29 tuổi, giáo viên cấp I Trường H, vào Khoa A9 Bệnh viện Bạch Mai lúc 21 giờ, ngày 11-5-1981.
4.2.1. Lý do vào viện: thắt cổ tự tử
4.2.2. Bệnh sử:
6 giờ sáng ngày 11-5-1981 vì bệnh nhân thắt cổ tự tử, khoảng 6 phút sau chồng mối phát hiện ra thì bệnh nhân đã ngừng thở, ngừng tim mặt tím bầm. Cấp cứu ngay bằng xoa bóp tim ngoài lồng ngực, thổi ngạt, 30 phút sau được chở đến Bệnh viện Bạch Mai; Vào viện trong tình trạng hôn mê độ II; đồng tử giãn đều hai bên 5mm, phản xạ giác mạc và đồng tử mất. Đã điều trị bằng hút đờm rãi, trợ tim, trợ hô hấp, truyền dung dịch kiềm và glucose. Hôn mê bớt dần, các phản xạ gân xương xuất hiện và tăng dần lên; trương lực cơ tăng và thỉnh thoảng lên cơn co cứng tứ chi, phản xạ điều trị kết hợp với các thuốc chống co giật. Ngày 4-6-1981 khám mắt thấy hai mắt mở to, vận động nhãn cầu bình thường, phản xạ giác mạc yếu, phản xạ đồng tử với ánh sáng trực tiếp và liên ứng (+). Đáy mắt hai bên bình thường. Thị lực hai mắt: 0, phản xạ doạ (-). Được điều trị thêm Divascol hậu nhãn cầu. Toàn thân tỉnh dần, nói được nhưng ngọng, bắt đầu ngồi dậy tập đi. Ngày 31-6-1981 thì xuất viện.
4.2.3 Các xét nghiệm: Ngoài các xét nghiệm thông thường, bệnh nhân đã 3 lần làm điện não đồ trong thời kỳ hôn mê, kết quả đều cho thấy có rối loạn nhịp cơ bản, điện thế giảm và nhịp có xu hướng chậm, không có tổn thương khu trú.
4.2.4. Khám:
a. Mắt: Hai mắt mở to, các dây vận nhãn III, IV, VI bình thường, nhánh cảm giác dây TK số V bình thường, phản xạ giác mạc (+), hình ảnh đáy mắt hoàn toàn bình thường.
— Thị lực hai bên mắt: O; phản xạ doạ (-), phản xạ điều tiết (-), phản xạ Bechterew, phản xạ Maccarthy, phản xạ loá mắt (+).
— Điện võng mạc: làm ngày 3-8-1982 tại Viện Mắt: hai mắt đáp ứng điện võng mạc còn trong giới hạn sinh lý.
b. Toàn thân:
— Thể trạng gầy, da xanh.
— Thần kinh và tâm thần: nằm li bì, kích thích mạnh mới tỉnh, gọi hỏi hiểu và trả lời đúng câu hỏi, chưa biết gọi và yêu cầu khi cần thiết.
— Thần kinh thực vật: bình thường, đái ỉa tự chủ.
— Cảm giác nông và sâu toàn thân phục hồi tốt
— Xương cơ khớp:
+ Trương lực các cơ tăng, độ gấp duỗi và vẫy giảm. Các khớp ở tư thế bình thường không bị biến dạng, gấp cứng.
+ Các phản xạ gân xương tăng, không có phản xạ đa động, Babinski (+) cả hai bên.
c. Thính giác: Nói to bệnh nhân mới nghe thấy.
Tóm lại: Cũng như trên, đây là một trường hợp mù vỏ não nằm trong bệnh cảnh chung của toàn thân: co cứng kiểu mất não do thiếu ôxy mô não cấp trong vòng sáu phút.
Trong xử lý cấp cứu các tình trạng giảm oxy mô não cấp, cần chú ý giải quyết cả 2 yếu tố:
— Thiếu ôxy.
— Co mạch.
Việc cấp cứu phải tiến hành khẩn trương:
Trong giai đoạn đầu:
— Nằm đầu thấp
— Hô hấp nhân tạo, thở ôxy
— Thuốc giãn mạch, trợ tim.
— Xoa bóp tim.
— Truyền dịch.
Giai đoạn sau:
— Các loại vitamin B: B 1, pp, B 12.
— Truyền máu.

5. Chẩn đoán

Dựa vào các dấu hiệu chính:
— Mù thực sự nhưng không có tổn hại ở đáy mắt.
— Phản xạ đồng tử vẫn tồn tại.
— Mất phản xạ chớp mắt do đe doạ, phản xạ phương hướng, mất phản xạ quy tụ và điều tiết, cần phân biệt với:
+ Mù tâm lý: không phải là một mù thực sự. Bệnh nhân vẫn thấy mọi sự vật nhưng không nhận thức được. Phản xạ đe doạ gây chớp mắt vẫn tồn tại.
Vờ mù: dùng các phương pháp để phát hiện giả mù. Phản xạ đe doạ gây chốp mắt vẫn còn.

6. Nguyên nhân

— Phổ biến là do nhũn não hai bên.
— Do các nguyên nhân mạch máu: co thắt mạch máu, xuất huyết não.
— Ngộ độc: viêm thận, ngộ độc chì, oxyd carbon.
— Chấn thương ít khi gây ra mù vỏ não hoàn toàn – Thường những chấn thương quan trọng của sọ não thì bệnh nhân ít có khả năng sống sót, còn những trường hợp nhẹ thì mù vỏ não có thể lui dần, sau cùng có thể để lại di chứng: ám điểm, bán manh.
— Do viêm: dịch viêm não, viêm não kiểu Schilder.
— Do thiếu oxy mô não cấp, tự tử thắt cổ (không thành), rút canun Krishaber quá sớm …\

7. Tiên lượng

Tiên lượng của mù vỏ não này tuỳ thuộc vào nguyên nhân gây bệnh:
– Mù vỏ não do nhũn não: rất nặng, không có khả năng hồi phục về sức nhìn, tính mệnh bị đe doạ.
– Mù do sang chấn thương bắt đầu rất nặng: mù hoàn toàn do vỏ não bị ức chế, nhưng sau đó có khả năng hồi phục.
Trong bệnh viêm thận mạn hay tăng huyết áp, khi xuất hiện mù vỏ não – dù là tạm thời thì tiên lượng về bệnh toàn thân rất nặng.
– Mù do thiếu ôxy mô não cấp (thắt cổ tự tử, tắc thở …) thường tiên lượng rất xấu.