Tên khác: bệnh Pfeiffer, sốt nổi hạch, viêm họng tăng đơn nhân, viêm hạch bạch huyết cấp lành tính.
Định nghĩa
Bệnh cấp tính do virus, tản phát hoặc thành dịch; có hội chứng nhiễm khuẩn: sốt, đau họng, xưng nhiều hạch và lách to cho thấy toàn thể mô bạch huyết bị tác động; có hội chứng về máu: tăng bạch cầu đơn nhân và các phản ứng huyết thanh đặc hiệu.
Căn nguyên
Tác nhân là virus Epstein – Barr, một virus gây nổi mụn kích thích các lympho B. Virus được truyền theo đường nước bọt và xâm nhập vào cơ thể qua mũi họng. Virus cũng có thể được truyền qua truyền máu. Cơ thể đáp ứng lại bằng cách sinh ra các kháng thể đặc hiệu (IgM và IgG). Sau khi khỏi về lâm sàng, virus tồn tại trong các lympho và 1-2 năm sau vẫn có thể được tìm .thấy trong nước bọt. Virus Epstein- Barr có thể gây ra hội chứng tăng sinh lympho đặc biệt nặng nếu bị suy giảm miễn dịch. Thực tế, một số trường hợp mắc bệnh là do virus cự bào hoặc HIV (trong trường hợp huyết thanh âm tính với Epstein- Barr, cần tìm xem có chuyển đổi huyết thanh hay huyết thanh dương tính với HIV không).
Virus Epstein-Barr có thể có vai trò trong căn nguyên khối u lympho Burkitt (xem bệnh này) và ung thư mũi họng ở Trung Quốc.
Dịch tễ học
Sau lần sơ nhiễm thường không có triệu chứng, virus nằm im và được phát tán qua chất tiết ở hầu họng. Khác với virus thuỷ đậu và virus zona, virus Epstein- Barr được hoạt hoá thường không gây ra triệu chứng gì. Virus được truyền từ người lành mang virus qua nước bọt (hôn) hay qua truyền .máu. Trên thế giới có^những trường hợp tản phát và đôi khi có những vụ dịch nhỏ. Bệnh hay gặp ở người trẻ từ 15 đến 25 tuổi.
Triệu chứng
Ủ BỆNH: 2-6 tuần.
KHỞI PHÁT: từ từ, có buồn nôn, nhức đầu, sốt 38-40°, vô lực, kém ăn. Sưng hạch sau 1-2 ngày, có khi sau một tuần.
VIÊM HỌNG: có thể không có, diễn biến bình thường, họng đỏ hay có mủ, các tổn thương nhỏ ở họng rất mất tương xứng với các hạch cổ sưng rất to. Một số trường hợp bị viêm họng nặng, có loét và đôi khi có giả mạc.
SƯNG HẠCH: các hạch vùng cổ sưng to, rắn, hẵn, lúc đầu đau, về sau không đau. Hạch dưới hàm và hạch nách thường cũng sưng và có thể nổi hạch toàn thân. Hạch vùng sau cô sưng to nhất vì vùng cô thường là vùng bị sớm nhất và rõ nhất.
LÁCH TO: thường sờ thấy lách, nhẵn, đàn hồi, không đau hay ít đau. Rất ít khi vỡ lách; nếu vỡ thường vào tuần thứ hai hay tuần thứ ba. Có thể có giảm bạch cầu và giảm tiểu cầu do cường lách (xem hội chứng này).
TRIỆU CHỨNG: có khi có ban dát sẩn và nội ban, gan to, phù hốc mắt. 90-100% số trường hợp bị nổi ban đỏ, ngứa khi dùng ampicillin.
TIÊN TRIEN: thường là lành tính. Sốt kéo dài trung bình 4-5 ngày trong khi vẫn bị đau họng và sưng hạch 1-3 tuần sau khi khỏi bệnh về lâm sàng. Rối loạn công thức máu kéo dài; có nhiều bạch cầu đơn nhân.
Thể lâm sàng
Thể nhẹ: có rối loạn về máu và huyết thanh ở những người có vẻ bình thường hay bị viêm họng, sưng hạch nhẹ.
Thể chỉ có sốt: đôi khi có bệnh cảnh giả thương hàn.
Thê gan: viêm gan kẽ, có hoặc không có vàng da, giống như viêm gan virus.
Thể màng não: kèm theo viêm màng não tăng lympho lành tính.
Thê thần kinh: viêm não-màng não, viêm tuỷ ngang, liệt ngoại vi, hội chứng Guillain-Barré.
Thể hô hấp: tắc nghẽn thanh quản, hạch trung thất, thâm nhiễm ở phổi.
Thê máu: thiếu máu tan máu tự miễn, giảm tiểu cầu (đôi khi nặng), ban xuất huyết, giảm các tế bào máu.
Thể tim: viêm màng ngoài tim và viêm cơ tim.
Thể liên quan đến một rối loạn bẩm sinh.
Hội chứng Purtillo: bệnh tiến triển tối cấp gây tử vong khi đồng thời không có gamma globulin trong máu và đôi khi do có u lympho ác tính kèm theo.
Hội chứng Duncan: sơ nhiễm virus E-B gây ra tăng sản lympho, gây giảm gammaglobulin và không đáp ứng với các kháng thể kháng EBNA; đây là một rối loạn di truyền liên quan đến thể nhiễm sắc X nên chỉ thấy ở trẻ trai.
Xét nghiệm cận lâm sàng
Huyết đồ: lúc đầu có giảm bạch cầu, sau 1 tuần thấy có tăng bạch cầu vừa phải (khoảng 15.000/pl có khi tới 50.000/pl. Bạch cầu đơn nhân tăng cao tới 60-80% vào ngày thứ 6-8 rồi giảm dần trong vòng vài tuần hoặc vài tháng. Tăng bạch cầu đơn nhân do tăng vừa phải bạch cầu lympho và bạch cầu đơn nhân to bình thường và do có nhiều lympho bắt màu base mạnh và bạch cầu đơn nhân bất bình thường có hốc trong bào tương và trong nhân.
Phản ứng Paul-Bunnel- Davidsohn: dùng để phát hiện các kháng thể có ái tính khác nhau làm ngưng kết hồng cầu cừu, được hấp phụ bởi hồng cầu bò nhưng không bị hấp phụ bởi chất chiết xuất từ thận chuột lang. Phản ứng dương tính kể từ ngày thứ 7-9 với tỷ lệ trên 1/160.
Test phát hiện nhanh: test ngưng kết trên lam kính, thực hiện nhanh nhưng có thể cho kết quả dương tính giả.
Có thể xác định hiệu giá kháng thể đặc hiệu của virus E-B bằng miễn dịch huỳnh quang. Các kháng thể kháng VCA (kháng nguyên capsid của virus) có sốm và các kháng thể kháng EBNA (kháng nguyên nhân của E-B ) có muộn (tháng thứ 2) và tồn tại suốt đòi.
Có thể phát hiện virus trong nước bọt bằng PCR.
SGOT và SGPT tăng.
Chẩn đoán
Có sốt, mỏi mệt, viêm họng, đa hạch.
Đôi khi có nổi ban, viêm gan, viêm cơ tim, triệu chứng thần kinh.
Tăng bạch cầu đơn nhân trong máu.
Phản ứng huyết thanh dương tính.
Chẩn đoán phân biệt với
Viêm họng do liên cầu khuẩn, tinh hồng nhiệt, không có bạch cầu hạt.
Bệnh hạch: rubeon, leucemi cấp thể lympho, lao.
Nhiễm brucella, toxoplasma, tăng lympho cấp do nhiễm khuẩn.
Nhiễm virus cự bào nhiễm khuẩn có thể gây bệnh cảnh lâm sàng giống hệt, chỉ phân biệt được bằng phản ứng huyết thanh.
Nhiễm HIV: hội chứng hạch
bạch huyết với phản ứng huyết thanh dương tính. .
Biến chứng (hiếm gặp): sưng hạch mạc treo có đau bụng, sUng hạch hầu gây tắc nghẽn đường thở, thâm nhiễm kẽ phổi.
Virus có thể được hoạt hoá trở lại trong thời kỳ có mang và gây nguy cơ sẩy thai.
Tiên lượng
Thường tốt; tự khỏi sau 2-4 tuần. Đôi khi mệt mỏi kéo dài nhiều tháng. Tỷ lệ tử vong do tai biến (vỡ lách, tắc đường thở, viêm não-màng não) là khoảng 1%.
Điều trị
Không có điều trị đặc hiệu. Thận trọng khi dùng thuốc hạ sốt (nên dùng paracetamol hơn là dùng aspirin vì có thể gây ra hội chứng Reye ở trẻ nhỏ). Corticoid (prednisolon 0,5 mg/kg/ngày) có tác dụng điều trị triệu chứng trong thể •nặng. Kháng sinh trong trường hợp bị bội nhiễm ở hầu họng (thường do liên cầu) nhưng nên tránh dùng ampicillin do có thể làm nổi ban.