Tên khác: viêm đa động mạch có cục, viêm mạch hoại tử, viêm đa động mạch, bệnh Kussmaul.
Định nghĩa
Viêm mạch, có tổn thương hoại tử và viêm ở các động mạch nhỏ và vừa gây thiếu máu ở mô và có triệu chứng đa dạng.
Căn nguyên
- Viêm gan B: 1/3 số trường hợp bị viêm quanh động mạch có cục có kháng nguyên HBsAg trong máu. Thành mạch máu có lắng đọng phức hợp miễn dịch (HBsAg + IgM).
- Thuốc, allopurinol, methyldopa, phenytoin, ethosuximid, thuốc kháng giáp trạng tổng hợp, penicillin, cephalosporin, thuốc chống viêm không phải steroid, sulfamid. Thường sau 2 tuần từ lúc uống thuốc sẽ xuất hiện những triệu chứng đầu tiên của bệnh. Viêm quanh động mạch có cục chỉ ở mạc treo được cho là do nghiện ma tuý và amphetamin tiêm tĩnh mạch.
- Globulin tủa lạnh hỗn hợp (IgG- IgM).
Giải phẫu bệnh
Viêm động mạch hoại tử từng đoạn ở các động mạch nhỏ và vừa. Tổn thương khu trú, đặc biệt là ở trong thận, tim, bộ máy tiêu hoá, mạc treo, gan và cơ vân. Không có tổn thương động mạch phổi. Các động mạch phế quản rất hiếm khi bị tổn thương. Tuỳ theo giai đoạn tiến triển, xét nghiệm vi thể cho thấy:
- Hoại tử dạng fibrin điển hình ở các động mạch nhỏ và vừa, có lắng đọng fibrin, gammaglobulin và đôi khi cả các protein huyết tương khác từ lớp trong ra lớp giữa. Hình thành các phình động mạch.
- Phản ứng viêm ở trong thành mạch và quanh mạch, có các bạch cầu hạt trung tính và ưa acid, sau đó là các bạch cầu đơn nhân.
- Viêm lớp nội mạch gây tắc nghẽn mạch.
- Đến giai đoạn muộn, có tắc nghẽn các động mạch và nhồi máu ở mô.
- Tại thận: viêm cầu thận dạng fibrin, nhồi máu ở vỏ thận.
- Cơ tim: thân nhiễm monocyt và tương bào.
- Gan: có thể bị nhồi máu rộng.
Triệu chứng
Bệnh gặp ở mọi lứa tuổi và gặp đều ở cả hai giới. Khởi đầu thường cấp tính, có sốt, khó chịu, đau cơ, khớp bị đau và bị sưng thoáng qua. Bệnh cảnh lâm sàng rất đa dạng và khó có được một dạng chung. Chẩn đoán lâm sàng dựa vào một hoặc nhiều triệu chứng dưới đây và được xác định dựa vào sinh thiết cơ quan bị tổn thương:
DA (25% số trường hợp): nổi sần, phồng nước, ban mụn nước. Có các nút dưới da giống như trong hồng ban nút nhưng chủ yếu có ở mặt duỗi các chi, trên đường đi của các mạch máu. Ban xuất huyết, sần đỏ hoặc bầm máu tiến tới hoại tử.
THẦN KINH
Ngoại biên: do thiếu máu, tổn thương các sợi cảm giác (đau chói kiểu viêm đa thần kinh) và vận động (liệt các cơ do dây thần kinh tổn thương chi phối).
Trung ương: nhức đầu, cơn động kinh, tai biến mạch não, liệt nửa người, rối loạn tâm thần.
THẬN (30% số trường hợp): nhồi máu vỏ thận và/hoặc viêm cầu thận thành ổ thể hiện qua protein niệu và đái ra máu, sau đó là suy thận có huyết áp cao và thiểu niệu -vô niệu.
TRIỆU CHỨNG KHÁC
Rối loạn tim-mạch: viêm màng ngoài tim, viêm cơ tim, đau thắt ngực, rối loạn điện tâm đồ. Suy tim trái hoặc suy tim toàn bộ. Hội chứng Raynaud có thể là triệu chứng đầu tiên. Tần suất bị viêm động mạch vành hoàn toàn tương phản với các cơn đau thắt ngực.
Rối loạn thận: có thể dẫn đến huyết áp cao và suy thận mạn tính có urê huyết cao.
Hội chứng bụng cấp: nôn, tiêu chảy có máu (thủng ruột, nhồi máu mạc treo, v.v…).
Phôi: hen, bệnh phổi-phế quản mạn tính, đôi khi giống như lao.
Mắt: tổn thương mạch của mắt, có thể dẫn tới bong võng mạc hoặc tổn thương màng mạch.
TIẾN TRIỂN: chỉ trong một đợt (“one shot disease”). Một khi đã hết thì hiếm khi tái phát.
Xét nghiệm cận lâm sàng
Tốc độ máu lắng: rất tăng.
Bạch cầu tăng (20.000 – 40.000/pl). Hiếm khi tăng bạch cầu ưa
Gammaglobulin huyết tăng.
Có HBsAg (30% số trường hợp).
Nước tiểu: protein niệu và hồng cầu niệu vi thể nếu có tổn thương ở thận.
Xét nghiệm bổ sung
Sinh thiết: có các tổn thương điển hình của viêm động mạch hoại tử khi sinh thiết da hoặc cơ – thần kinh (chẩn đoán xác định).
Chụp động mạch chọn lọc: có thể phát hiện các phình động mạch vi thể ở động mạch thận, gan hoặc tạng.
Chẩn đoán phân biệt
Viêm màng trong tim nhiễm khuẩn bán cấp Osier (có thể có viêm mạch da và hoại tử dạng fibrin trên tiêu bản sinh thiết), tắc động mạch do cholestérol (xem bệnh này), bệnh Still – Chauffard.
Tiên lượng
Nếu không được điều trị, tỷ lệ sống sót sau 1 năm là 33% và sau 5 năm là 20%. Corticoid chũa khỏi 2/3 số trường hợp.
Điều trị
(dành cho các trung tâm chuyên khoa): với các thể tiến triển nhanh nên bắt đầu với prednisone (60 mg/ngày), có thể kết hợp với cyclophosphamid (2 mg/kg/ngày). Các thể khó điều trị hoặc có globulin tủa lạnh hỗn hợp: trao đổi huyết tương.
GHI CHÚ – Hội chứng Churg- Strauss (xem hội chứng này) là một bệnh gần với bệnh viêm quanh động mạch nút, có tổn thương ở mạch phổi, hen nặng khi gắng sức và tăng bạch cầu ưa acid trong máu.