Định nghĩa
BỆNH HOẶC PHỨC HỢP EISENMENGER: thông liên thất cao, với động mạch chủ chuyển chỗ sang phải, kèm theo biến chứng tăng huyết áp động mạch phổi và đảo chiều shunt (thông liên thất).
HỘI CHỨNG EISENMENGER: bao gồm tất cả các bệnh tim bẩm sinh có biến chứng tăng huyết áp động mạch phổi và đảo chiều shunt trong thời kỳ chu sinh (thông liên thất, thông liên nhĩ, còn ổng động mạch, đơn độc hoặc kết hợp với những dị tật bẩm sinh khác).
PHẦN ỨNG EISENMENGER: tăng huyết áp động mạch phổi với đảo chiều shunt, xuất hiện muộn sau tuổi dậy thì. Phản ứng hiếm gặp này, chủ yếu thấy ở những trường hợp thông liên nhĩ, hiếm khi thấy ở trường hợp thông liên thất.
Căn nguyên
Tăng huyết áp động mạch phổi tiến triển dần và không hồi phục phát triển ở những bệnh nhân bị dị tật tim bẩm sinh, nhất là thông liên thất (30% số trường hợp), thông liên nhĩ hoặc còn ống thông động mạch. Có thể có những dị tật khác kết hợp. Một phản ứng mạch máu khác làm tăng lưu lượng máu ở phổi, khởi phát quá trình tắc nghẽn tiến triển dần ở những tiểu động mạch ở phổi, xảy ra trong thời kỳ phôi thai, thời kỳ chu sinh hoặc sơ sinh. Quá trình này kết thúc bằng đảo chiều shunt làm cho máu không bão hoà oxy bị đẩy vào các động mạch của vòng đại tuần hoàn (shunt phải-trái), và làm cho dị tật bẩm sinh trở thành bệnh tim tím tái. Hội chứng này hay xảy ra ở nữ giới.
Triệu chứng
TRIỆU CHỨNG CƠ NĂNG: tím tái, đôi khi rõ nét hơn ở các chi dưới, nếu là trường hợp còn ống thông động mạch. Có những dấu hiệu suy thất phải, khó thở, mệt, ho ra máu (khái huyết), đau vùng trước tim (thiếu máu cục bộ tim phải), ngón tay hình dùi trống, ngất.
NGHE TIM: ở ổ van động mạch phổi nghe thấy tiếng thổi tông máu ngắn: như “tiếng kim cương”, đi trước bởi một tiếng clic đầu thì tâm thu. Đôi khi nghe thấy tiếng thổi tâm trương êm do hở van động mạch phổi (gọi là tiếng thổi Graham-Steel).
Xét nghiệm cận lậm sàng: mức độ đa hồng cầu và tăng hematocrit là những dấu hiệu nặng của bệnh tim này.
Xét nghiệm bổ sung
X quang: động mạch phổi giãn rất to, trái ngược với độ sáng của trường phổi ngoại vi, ở đây các vệt mạch máu khó nhìn thấy. Chụp động mạch cho thấy bản chất và vị trí của dị tật.
Siêu ăm tim: phát hiện phì đại thất phải.
Điện tâm đồ: có những dấu hiệu phì đại thất phải (sóng R rộng ở đạo trình bên phải của diện trước tim), trục tim lệch sang trái, nếu có thông liên nhĩ thuộc typ lỗ thứ phát.
Thông tim: áp suất và lực cản mạch máu ở phổi tăng, trong khi áp suất mao mạch phổi bị chặn (phản ánh áp lực trong tâm nhĩ trái) bình thường.
Chẩn đoán
Phân biệt với tăng huyết áp động mạch phổi nguyên phát (xem phần trên), không nghe thấy có tiếng thổi ở tuổi trẻ em. Cũng phải phân biệt với tăng huyết áp động mạch phổi thứ phát (bệnh tâm phế mạn), trong đó bệnh cảnh lâm sàng nổi trội bởi các triệu chứng của bệnh phổi là nguyên nhân. Hẹp van hai lá rất khít, hãn hữu là u nhày ở tâm nhĩ trái và viêm trung thất xơ cứng với tắc các tĩnh mạch phổi cũng là những trường hợp có thể nhầm với hội chứng Eisenmenger.
Tiên lượng
Tăng huyết áp động mạch phổi tiến triển dần dần, nhưng tuổi thọ trung bình cũng được quá 40-50 năm. Biến chứng huyết khối nghẽn mạch và đột tử hay xảy ra.
Điều trị
Điều trị triệu chứng. Thuốc chống đông và rút bớt máu nhiều lần không có ảnh hưởng tới diễn biến của bệnh. Chống chỉ định phẫu thuật khâu đóng shunt trong trường hợp tăng huyết áp động mạch phổi nặng với shunt phải-trái.