Định nghĩa
Cơ tim bị mô xơ thâm nhiễm, làm cho thành của các tâm thất trở nên cứng rắn, gây ảnh hưởng tới quá trình máu về đầy tim ở thì tâm trương của riêng tâm thất trái hoặc ở cả hai tâm thất.
Căn nguyên
- Thể vô căn: hiếm gặp.
- Thể thứ phát: do bệnh thoái hoá dạng tinh bột, bệnh sarcoid, bệnh nhiễm sắc tổ sắt, bệnh xơ-chun nội tâm mạc (viêm nội tâm mạc Löffler), hội chứng Groenblad- Strandberg, hội chứng u carcinoid, hội chứng tăng bạch cầu hạt ưa acid, thâm nhiễm ung thư vào nội tâm mạc, bệnh Gaucher hoặc u mạch sừng hoá lan toả (hoặc hột cơm giãn mạch).
Sinh lý bệnh
Loạn chức năng tâm trương do giảm độ giãn (giảm tính đàn hồi) của cơ tim. Máu vể đầy tim trong thì tâm trương trở nên không đủ (vô tâm trương), do đó gây tăng áp huyết động mạch phổi và ứ huyết ở tĩnh mạch.
Triệu chứng
Những dấu hiệu suy tim với khó thở kèm theo phù mắt cá chân và cổ chướng (dịch thấm trong ổ phúc mạc). Các tĩnh mạch cảnh ứ máu và gan to. Thường nghe thấy tiếng ngựa phi ở đầu thì tâm trương, tiếng thổi hở van hai lá và có thể cả hở van ba lá (cường độ tăng thêm trong thì thở vào).
Xét nghiệm bổ sung
- X quang: bóng mờ tim chỉ rộng ra chút ít, nhất là ở phần nhĩ. Hình ảnh ứ đọng ở phổi, đôi khi kèm theo cả tràn dịch màng phổi.
- Điện tâm đồ: điện thế thấp ở những đạo trình ngoại vi, rối loạn dẫn truyền nhĩ-thất và bloc nhánh phải hoặc nhánh trái, loạn nhịp nhiều kiểu, đặc biệt là rung nhĩ. Đôi khi thấy đoạn S-T và sóng T bất thường.
- Siêu âm tim: cho thấy các tâm nhĩ to ra, còn các tâm thất thì có đường kính bình thường hoặc hơi tăng, nhưng thành cơ thì dày lên.
- Thông tim: ngược với trường hợp viêm ngoại tâm mạc chít hẹp, áp lực trong thì tâm trương ở tâm thất trái chỉ cao hơn ở trong thất phải chút ít. Sinh thiết thành tâm thất phải có thể thấy được xơ hoá nội tâm mạc và cơ tim, cơ tim đôi khi bị thâm nhiễm (chất sắt, chất dạng tinh bột v..v..)i
Tiên lượng
Tử vong thường xảy ra do suy tim hoặc những biến chứng của suy tim sau một vài năm. Tuy nhiên, trong những thể thứ phát, thì diễn biến có thể giống như bệnh nhiễm sắc tố sắt.
Chẩn đoán phân biệt
Bệnh cơ tim hạn chế giống với viêm ngoại tâm mạc chít hẹp. Trong một số trường hợp, ngay cả những xét nghiệm phức tạp nhất cũng không xác định được bệnh. Lúc này thì phải mở lồng ngực thăm dò để không bỏ sót trường hợp viêm ngoại tâm mạc chít hẹp nào mà điều trị ngoại khoa rất hiệu quả.
Điều trị
Là điều trị triệu chứng. Chỉ định thuốc lợi tiểu nếu bị phù. Digital có tác dụng tồi, trừ trường hợp loạn nhịp nhĩ, và chống chỉ định trong trường hợp thoái hoá dạng tinh bột. Chống chỉ định thuốc chẹn beta và thuốc ức chế kênh calci Trong những thể thứ phát với nhiễm sắc tố sắt, thì thường hay phải rút bớt máu. Thay van tim trong trường hợp hở van chức năng nặng.