1. Đại cương:
- Xơ nang tụy còn gọi là hội chứng: Lanstéiner Fanconi Anderson (LFD).
- Bệnh hiếm gặp, chủ yếu là ở trẻ mới đẻ hoặc trẻ nhỏ, hãn hữu có thể gặp ở người lớn tuổi.
- Tụy bị xơ, các ống tụy bị tắc và trở thành nang nước.
2. Triệu chứng:
- Suy hoặc mất dịch tụy dẫn tới kém tiêu hoá:
+ Phân nhiều thức ăn chưa tiêu hết.
+ Phân nhiều nhày dễ dính do đó hay gây tắc ruột
+ Suy dinh dưỡng ngày càng nặng.
- Triệu chứng hô hấp cũng rất rõ:
+ Phế quản nhiều dịch nhày làm cho bệnh nhân ho, nhiều đờm có thể dẫn tới tắc phế quản.
+ Bệnh nhân thường chết vì bệnh bội nhiễm phổi.
3. Chẩn đoán:
- Thấy mỡ trong phân, tỷ lệ mỡ trong phân tăng (bình thường mỡ trong phân bằng 5% lượng mỡ ăn xấp xỉ 70g/24h).
- Men tụy trong dịch tá tràng giảm đặc biệt Trypsin giảm nặng (bình thường l00mg%)
- Test mồ hôi: là phương pháp chẩn đoán quyết định: Cl tăng (BT: 4 – 80meq/l; trung bình: 32meq/l). Na cũng tăng (BT: 10 – 12meq/1; trung bình: 59meq/l).
4. Điều trị:
- Liệu pháp thay thế: dùng men tụy cả đời
+ Eurobiol (1 viên chứa: lipase: 100 mckatal, 6000 UE; amylase: 125 mck, 7500UE; Chymotrypsin toàn phần: 40 mck, 2500 UE; Chymotrypsin tự do 15 mck, 750 UE). Người lớn 2 viên trong mỗi bữa ăn, trẻ em 1 viên/bữa ăn.
- Chống bội nhiễm nếu có.