Tên khác: loạn dưỡng lipid ở ruột
Định nghĩa
Hội chứng kém hấp thu hiếm thấy, xảy ra sau một hội chứng thấp, đặc biệt hay xảy ra ở nam giới.
Căn nguyên
Có khả năng do suy giảm miễn dịch tế bào ở niêm mạc ruột bị xâm hại bởi một loại vi khuẩn (Tropheryma Uìhippelii).
Triệu chứng
KHỞI PHÁT: bệnh khởi phát vào quãng 40 tuổi bằng hội chứng thấp (đau khớp, viêm ít khớp, viêm đa khớp cố định không biến dạng ở khớp ngoại vi, hiếm khi ở các khớp của trục thân người), đôi khi viêm khớp có kèm theo viêm đa thanh mạc (viêm nhiều màng thanh mạc như màng phổi, phúc mạc), sưng hạch bạch huyết, sốt nhẹ.
GIAI ĐOẠN TOÀN PHÁT: sau hội chứng thấp một khoảng thời gian chừng vài tháng tới vài năm, thì xuất hiện hội chứng kém hấp thu với đau bụng, ỉa chảy (tối 20 lần đại tiện mỗi ngày), phân lỏng và có mỡ (chứng phân có mỡ). Tình trạng toàn thân suy giảm ngày càng nặng.
THỂ NÃO: những rối loạn thần kinh-tâm thần và rối loạn ở nhãn cầu có thể làm cho diễn biến của bệnh thêm phức tạp như: trầm cảm, rối loạn sa sút trí tuệ, các cơn động kinh, hội chứng vùng dưới đồi thị (chứng ăn nhiều, chứng đa tiểu tiện), co giật cơ, bệnh đa dây thần kinh, viêm màng mạch nhãn cầu, viêm dây thần kinh sau nhãn cầu (viêm thị thần kinh).
KHÁM THỰC THỂ: có thể thấy chứng sạm da (tăng sắc tố da), sờ nắn thấy sưng nhiều hạch bạch huyết nhỏ ở ngoại vi, sờ thấy lách, gan, và những hạch bạch huyết mạc treo ruột sưng to. Viêm ngoại tâm mạc (viêm màng ngoài tim) thường ít khi biểu hiện triệu chứng nhất, nhưng đôi khi lại trội lên hàng đầu.
Xét nghiệm cận lâm sàng: ít tác dụng. Tốc độ máu lắng tăng ngay từ khi hội chứng thấp xuất hiện.
Khám X quang: khảo sát chuyển vận baryt cho thấy những nếp ngang của hỗng tràng phì đại và đôi khi thấy van hồi manh tràng (van Bauhin) bị cứng.
Xét nghiệm bổ sung: sinh thiết tiểu tràng qua đường miệng cho thấy hình ảnh mô học đặc biệt, nhất là hình ảnh nhung mao ruột bị teo và lớp đệm của niêm mạc bị thâm nhiễm bởi các vi khuẩn, và các đại thực bào chứa các hạt bắt màu thuốc nhuộm acid Schiff (PAS)
Điều trị
Ttetracyclin uống, hoặc benzylpenicillin + Streptomycin tiêm bắp thịt trong vòng một tháng, sau đó tiếp tục cho Cotrimoxazol trong 6 tháng hoặc một năm. Xác minh nếu không còn thấy các đại thực bào bắt màu thuốc nhuộm PAS nữa thì mới được ngừng điều trị. Có thể phối hợp với liệu pháp corticoid vào thời kỳ bắt đầu điều trị đối với những thể nặng.