Tên khác: xơ hoá mỡ quanh niệu quản, xơ mỡ sau phúc mạc. Bệnh Ormond (thể không rõ nguyên nhân).
Định nghĩa
Xơ hoá mô liên kết sau phúc mạc gây chèn ép niệu quản và đôi khi cả tĩnh mạch chủ dưới.
Căn nguyên
- Thể không rõ nguyên nhân hay thể nguyên phát.
- Các thể gắn với xơ trung thất, viêm ống mật xơ hoá, viêm tuyến giáp của
- Thuốc: dùng kéo dài các thuốc là dẫn xuất của cựa lúa mạch (đặc biệt là methysergid).
- Thể thứ phát: các di căn ung thư ổ bụng, chậu xâm lấn vào khoang sau phúc mạc, do u lympho ác tính. Khối máu tụ, lỗ dò đường niệu.
Triệu chứng
Thoạt tiên là đau vùng thắt lưng mạn tính trong nhiều tháng hoặc nhiều năm, sau đó có buồn nôn, nôn, táo bón, cơn đau kiểu cơn đau quặn thận, có lúc bị thiểu niệu-vô niệu xen kẽ che lấp nhau. Đến giai đoạn muộn, có các triệu chứng lâm sàng và hoá sinh của suy thận mạn tính, nhất là urê huyết cao dần.
X quang: chụp đường niệu qua tĩnh mạch cho thấy các niệu quản rất mảnh, không đều, bị kéo lệch vào giữa. Các đài thận và bể thận giãn. Chụp tĩnh mạch chủ thấy tĩnh mạch chủ dưới bị chèn ép. Nói chung, các đường bạch huyết không bị tắc.
Tiên lượng
Phụ thuộc vào nguyên nhân. Bệnh có thể ổn định hay tiến triển rất từ từ nếu là thể nguyên phát.
Chẩn đoán
Dựa vào có các cơn đau quặn thận lặp đi lặp lại và hình ảnh chụp đường niệu.
Điều trị
- Corticoid: dùng điều trị ban đầu cho thể không rõ nguyên nhân. Điều trị suy thận mạn tính (xem từ này) đối với các trường hợp muộn.
- Phẫu thuật: giải phóng các niệu quản hay tạo hình niệu quản.