Hội chứng alport (viêm thận mạn tính di truyền)

Bệnh thận - tiết niệu

Tên khác: viêm thận mạn tính di truyền, đái ra máu lành tính có tính chất gia đình.

Căn nguyên

Hội chứng được di truyền theo nhiều kiểu (trên nhiễm sắc thể thân hay trên nhiễm sắc thể X), gặp ở nữ giới nhiều hơn.

Giải phẫu bệnh

Chọc dò-sinh thiết thận thấy có các tổn thương không đặc hiệu: màng đáy dầy lên, tăng sinh tế bào ở gian mạch, xơ hoá quanh cầu thận hay tổn thương ống thận-kẽ thận.

Triệu chứng

Một nửa số trường hợp có đái ra máu vi thể hoặc đại thể tái phát, protein niệu và hội chứng thận hư lúc thiếu niên hay vị thành niên. Suy thận mạn tính và huyết áp cao xuất hiện sau 40 tuổi. Điếc (1/3 số trường hợp) xuất hiện trước các tổn thương thận. Tổn thương mắt (nhân mắt cong quá mức, cận thị, viêm võng mạc hắc tố, đục nhân mắt) có trong 10-15% số trường hợp. Viêm thận di truyền hiếm khi đi kèm theo các bệnh về tiểu cầu có rối loạn đông máu, rối loạn chức năng não và dị dạng bộ xương.

Tiên lượng

Tiến triển tới suy thận và thường cần lọc máu ngoài thận vào lúc 20-30 tuổi.

Điều trị

Suy thận mạn tính. Bệnh không tái phát trên quả thận được ghép.

GHI CHÚ: có những thể chỉ mắc bệnh ở thận; thính giác và thị giác không bị tổn thương.

Bệnh thận - tiết niệu
Tìm kiếm điều bạn cần
Bài viết nổi bật
  1. Cảm thấy Mệt mỏi thường xuyên – Triệu chứng bệnh gì, phải làm sao
  2. Bị bệnh thủy đậu có nên tắm không?
  3. Tác hại của uống nhiều rượu bia đối với sức khỏe
  4. Dị ứng thuốc – biểu hiện, điều trị
  5. Thuốc chống dị ứng và cách dùng
  6. Sốt phát ban
  7. Thuốc chống say xe hiệu quả nhất hiện nay
  8. Cách chữa đau răng nhanh nhất, hiệu quả không dùng thuốc
  9. Cây Cà gai leo và tác dụng chữa bệnh gan thần kỳ
  10. Bệnh Zona (Giời leo) - Hình ảnh, triệu chứng và thuốc chữa bệnh Zona

Hỏi đáp - bình luận