Tên khác: viêm đa rễ thần kinh cấp tính, viêm đa rễ thần kinh chữa được hoặc sau nhiễm khuẩn, hội chứng Guillain-Barré-Strohl.
Định nghĩa
Viêm đa rễ dây thần kinh có đặc điểm là chủ yếu gây ra những rối loạn vận động với diễn biến cấp tính.
Tỷ lệ mắc bệnh
Tỷ lệ mới mắc bệnh hàng năm được ước lượng là từ 0,75 đến 2 trường hợp trong 100.000 dân.
Căn nguyên
Có những tổn thương mất bao myelin (vỏ lipid hoặc mỡ bao quanh những sợi thần kinh) của rễ những dây thần kinh do trong cơ thể xuất hiện những kháng thể kháng một số kháng nguyên nào đó trong thành phần của myelin (phản ứng tự miễn). Trong 2/3 số trường hợp, trước khi những triệu chứng đầu tiên của bệnh xuất hiện vài ngày hoặc hàng tuần, người ta thấy bệnh nhân đã bị một bệnh kín đáo do nhiễm virus đường hô hấp hoặc một bệnh đường dạ dày-ruột, nhất là nhiễm Campylobacter jejuni.
Giải phẫu bệnh
Dọc những dây thần kinh ngoại vi, những rễ dây thần kinh và thường cả những dây thần kinh sọ não, có những vùng mất vỏ myelin từng đoạn và đa ô, và có thâm nhiễm tế bào lympho.
Triệu chứng
RỐI LOẠN VẬN ĐỘNG: xuất hiện nhanh chóng, không có sốt, tình trạng suy giảm vận động thuộc typ ngoại vi với liệt mềm và đối xứng, bắt đầu từ hai chi dưới và có thể lan tới thân người, tới hai chi trên và mặt (liệt mặt hai bên). Liệt rõ rệt ở những đoạn gần đầu chi hơn, so với đoạn gần gốc chi. Thường mất phản xạ gân. Những phản xạ nông còn giữ được. Những rối loạn vận động diễn biến trong 7 tới 10 ngày, rồi thuyên giảm tự nhiên trong đa số trường hợp.
RỐI LOẠN CẢM GIÁC: đau cơ, cảm giác kiến bò và dị cảm ở gần đầu các chi, tiếp theo bởi đau kiểu đau dây thần kinh, đôi khi thành cơn kịch phát và khó chịu đựng. Giảm hoặc mất cảm giác theo vùng phân bố phụ thuộc các rễ dây thần kinh bị viêm.
RỐI LOẠN THẦN KINH THỰC VẬT: Có những cơn tăng huyết áp động mạch, cơn nhịp tim nhanh.
- Thường hay thấy một đôi dây thần kinh sọ nào đó bị viêm.
- Thể sợi trục cấp tính: xảy ra thành dịch địa phương ở một vài vùng nông thôn ở Trung Quốc, và tác động đến trẻ em và trẻ vị thành niên.
Xét nghiệm cận lâm sàng
Xét nghiệm dịch não tủy cho thấy tăng protein (tăng protein dịch não tuỷ), nhưng các tế bào không tăng đồng thời (phân ly albumin-tế bào).
Xét nghiệm bổ sung: giảm tốc độ dẫn truyền xung thần kinh. Không có phản ứng điện thoái hoá.
Chẩn đoán phân biệt
Với những bệnh dây thần kinh thứ phát (do uống rượu, trong bệnh đái tháo đường, trong bệnh ung thư).
Biến chứng
- Liệt tiến lên hoặc hội chứng Landry:liệt mềm bắt đầu từ hai chi dưới rồi tiến lên nhanh tới các cơ hô hấp, đôi khi chỉ trong 24-48 giờ đầu tiên, và có khi phải làm hô hấp hỗ trợ (thở máy).
- Liệt cơ của khẩu-hầu (họng- miệng):gây ra những rôl loạn động tác nuốt và đôi khi phải đặt ống nội khí quản vì suy giảm hô hấp.
- Nghẽn mạch phổi.
- Di chứng:suy giảm vận động vừa phải trong 1/3 số trường hợp, nặng trong 10% trường hợp, đôi khi suy giảm các cơ ở mặt.
Tiên lượng: trong 15-20% trường hợp, bệnh nhân phải thông khí hỗ trợ, và 5-10% trường hợp để lại di chứng, đặc biệt là di chứng yếu cơ.
Điều trị
- Theo dõi hàng ngày tình trạng hô hấp và cho bệnh nhân nhập viện cấp cứu khi có rối loạn hô hấp.
- Cho immunoglobulin theo đường tĩnh mạch hoặc thay huyết tương (4-6 lần trong một thời kỳ từ 8-14 ngày): những biện pháp này đã cho kết quả khả quan, nhất là khi được thực hiện sớm (trong vòng 2 tuần đầu sau khi bệnh khởi phát).
- Những biện pháp toàn thân: duy trì cân bằng nước-điện giải, tập vận động thụ động các khớp xương, sau đó phục hồi chức năng bằng liệu pháp vận động.
- Heparin đã được đề nghị sử dụng trong khi bệnh nhân vẫn phải nằm tại giường bệnh và không có chống chỉ định.
GHI CHÚ: với thuật ngữ Hội chứng Fisher hoặc hội chứng Miller- Fisher, người ta đã mô tả một biến thể của hội chứng Guillain-Barré có đặc điểm liệt mắt phía bên ngoài, kết hợp với thất điều và mất phản xạ gân. Trong huyết thanh của bệnh nhân có kháng thể kháng GQlb.
Viêm đa rễ dây thần kinh mạn tính là một bệnh tương tự, nhưng có tiên lượng xấu hơn so với hội chứng Guillain-Barré: người ta đã mô tả những trường hợp phối hợp với u tế bào lympho. Corticoid là thuốc đầu bảng trong điều trị; nếu không thành công thì có thể thay bằng azathioprin.
Bệnh thần kinh myelin mạn tính có IgM đơn clôn, là bệnh thể hiện bởi mất bao myelin nặng với những rối loạn vận động và cảm giác tiến triển. Interferon alpha hình như có hiệu quả cải thiện những dấu hiệu thần kinh trong một nửa số trường hợp.
Người ta gọi là viêm rễ dây thần kinh-màng tủy những bệnh có đặc tính viêm màng tủy và viêm rễ của các dây thần kinh, gặp trong những hoàn cảnh thâm nhiễm tế bào ác tính (có thể tìm thấy tế bào bất thường trong nước não tuỷ), trong những bệnh nhiễm virus (HIV, nhiễm virus cự bào, nhiễm virus bệnh thuỷ đậu và zona) cũng như trong bệnh Lyme.