Tên khác: bệnh tủy hư các bó, hội chứng thần kinh-thiếu máu, hội chứng Litchtheim, hội chứng Dana, xơ cứng cột sau bên.
Định nghĩa
Hội chứng thần kinh có đặc điểm thoái hoá đồng thời những cột sau của tủy sống và bó tháp, xuất hiện ở những đối tượng bị bệnh thiếu máu.
Căn nguyên
Do thiếu vitamin B12 trong bệnh thiếu máu ác tính (bệnh Biermer). Bệnh này đã trở nên hiếm thấy kể từ khi có những biện pháp điều trị chống thiếu máu ác tính. Trong những trường hợp thiếu vitamin khác (tê phù hoặc thiếu vitamin B1, bệnh pellagra hoặc thiếu vitamin PP), chảy máu lợi hoặc thiếu vitamin C), trong bệnh bạch cầu, nghiện rượu và trong tất cả mọi bệnh kéo dài gây suy mòn. một bệnh tương tự có thể xuất hiện, tuy rất hiếm.
Giải phẫu bệnh
Về vi thể, có những tổn thương thoái hoá khu trú ở phần sau của tủy sống và tác động chủ yếu tới các cột sau và cột bên (do đó có tên là xơ cứng “phối hợp”). Tổn thương xuất hiện ở các bó Goll và Burdach (dẫn truyền cảm giác sâu), các bó tiểu não thẳng và những bó tháp thẳng và bắt chéo. Mới đầu là những tổn thương mất bao myelin, và sau đó là thoái hoá lan dần lên phía trên và xuống phía dưới. Tổn thương ở nãọ hiếm thấy. Những dây thần kinh ngoại vi thường cũng bị tổn thương.
Triệu chứng
Các triệu chứng có thể xuất hiện trước cả những triệu chứng thiếu máu ác tính, hoặc có thể tồn tại mà không có triệu chứng thiếu máu, nhất là khi bệnh nhân đã được điều trị bằng acid folic.
- Rối loạn cảm giác: khởi đầu bởi cảm giác kim châm ở các ngón chân và ngón tay, dị cảm ở bàn tay và bàn chân, rồi mất cảm giác tư thế và xuất hiện chứng thất điều, rôl loạn thăng bằng, nhất là khi đi đứng trong bóng tối, và dấu hiệu Romberg, cảm giác rung cũng thường bị giảm và bệnh nhân mất cảm giác nhận định hình lập thể. Đôi khi bệnh nhân bị mất cảm giác nông kiểu “đi ủng” hoặc “mang găng”.
- Rối loạn vận động: tuỳ theo tổn thương nổi trội ở dây thần kinh ngoại vi hoặc ở các cột bên của tủy sống, bệnh nhân có thể bị liệt mềm hoặc liệt cứng, và những phản xạ gân sẽ yếu đi hoặc mạnh lên. Nếu tình trạng thiếu vitamin B12 không được bổ sung, thì những rối loạn thần kinh sẽ tiến triển thành liệt cứng với dấu hiệu Babinski dương tính cả hai bên, kèm theo rối loạn dinh dưỡng và rối loạn cơ thắt.
- Rối loạn tâm thần:đôi khi bệnh nhân bị trầm cảm, lú lẫn, mất phương hướng, ảo giác.
Chẩn đoán căn cứ vào
- DỊ cảm, cảm giác kim châm, yếu bàn tay và bàn chân xuất hiện trên một bệnh nhân bị bệnh thiếu máu.
- Mất cảm giác tư thế và cảm giác rung, thất điều.
- Liệt cứng các chi dưới, với dấu hiệu Babinski dương tính. Liệt mềm hiếm xảy ra hơn.
- Các dấu hiệu thiếu máu ác tính, thiếu dịch vị.
Chẩn đoán phân biệt với những bệnh
- Xơ cứng từng mảng: tiến triển thành đợt xen kẽ với những thời kỳ thuyên giảm, có những rối loạn ở nhãn cầu.
- Viêm đa dây thần kinh: có đau, không có dấu hiệu Babinski.
- Chèn ép tủy sống: diễn biến chậm chạp, viêm tủy sống.
- Tabét: dịch não tủy có biến đổi, phản ứng huyết thanh dương tính, đau nhói.
Điều trị
Căn bản là phải điều trị sớm bằng cách cho vitamin B12 (xem: thiếu máu ác tính), vì những tổn thương thần kinh một khi đã xuất hiện thì không thể hồi phục, vẫn phải tiếp tục điều trị vitamin B12 kể cả sau khi công thức máu đã trở lại bình thường. Không nên điều trị bệnh thiếu máu ác tính chỉ bằng riêng acid folic (mà không có vitamin B12), vì acid folic cải thiện được các rối loạn huyết học, nhưng lại làm nặng thêm hội chứng thần kinh.