Bệnh u tuyến yên (Pituitary tumours)

Lịch sử

Từ “tuyến yên” được bắt nguồn từ 2 tên gọi khác nhau:

• Vesalius (1543) gọi tuyến yên là “pituitary gland”. Pituita theo tiếng Latin có nghĩa là tuyến nhầy ở mũi phát triển lên.
• Soemmering (1778) gọi tuyến yên là “hypophysis”, theo tiếng Hylạp nghĩa là tuyến kiểm soát sự phát triển của cơ thể.

Rathke (1838) là người mô tả chi tiết sự phát triển của tuyến yên. Sau này người ta cho rằng thuỳ trước của tuyến yên được phát triển từ phần bào thai còn lại của niêm mạc mũi hay còn gọi là túi Rathke.

Nhà thần kinh Pháp Pierre Mare (1886) đã mô tả đầu tiên chứng to đầu ngón (acromegaly) là do u tuyến yên. Về sau, Bield là người mô tả chứng lùn tiền yên là do nhược năng tuyến yên. Victor Horsley (1886) là người tiến hành thực nghiệm cắt bỏ tuyến yên trên chó.

Sơ lược giải phẫu và chức năng sinh lý tuyến yên

Tuyến yên nằm trong hố yên của xương bướm. ở người trưởng thành, bình thường tuyến yên chỉ nặng 0,5gram. Tuyến yên có kích thước chiều ngang là 12 mm, đường kính trước sau 8 – 10mm và cao 5 – 7mm.

Tuyến yên có 3 thuỳ: thuỳ trước, thuỳ giữa và thuỳ sau. ở người trưởng thành, thuỳ giữa teo lại chỉ còn khe nhỏ.

• Thuỳ trước còn gọi là thuỳ tuyến (adenohypophysis) có nguồn gốc phôi thai từ túi Rathke, liên quan chặt chẽ với vùng dưới đồi. Thuỳ trước tuyến yên tiết ra hormon sinh trưởng (GH và STH) và các hormon kích tố như ACTH, prolactin, TSH, LH, FSH…
• Thuỳ sau tuyến yên có cấu trúc thần kinh nên gọi là thuỳ thần kinh (neurohypophysis) tiết 2 hormon: ADH (antidiuretic hormone) và oxytoxin

Phân loại u tuyến yên

Nhờ các kỹ thuật hiện đại như hoá tổ chức miễn dịch, kính hiển vi điện tử quang học… người ta đã xác định được nồng độ các hormon của tuyến yên ở máu của người bình thường và bệnh lý.

Từ 1986 đến 1991, Koacs và Horvath nghiên cứu 146 u tuyến yên đã phân ra 2 loại: u tuyến yên chức năng và u tuyến yên không chức năng. Phân loại này đã

được công nhận và được đưa vào trong tài liệu giảng dạy, nghiên cứu ở nhiều nước trên thế giới. Cụ thể như sau:

• U tuyến yên chức năng (functioning adenomas):

Chiếm 62%, là u tuyến yên tiết ra một trong những hormon sau đây:

• Kích nhũ tố (prolactin) : chiếm 30,2%.
• Hormon sinh trưởng (GH) : chiếm 13,8%.
• Prolactin và GH : chiếm 7,6%.
• Kích tố vỏ thượng thận (ACTH) : chiếm    3,4%.
• Kích giáp trạng tố (TSH) : chiếm 1,4%.
• Kích dục tố (gonado trophic hormone) : chiếm 0,7%.
• Tiết 2 hoặc 3 hormon (plurihormonal adenomas) : chiếm 4,9% (còn gọi là u hỗn hợp).
  • U tuyến yên không chức năng (non- funstioning adenomas):

Chiếm 38%. U tuyến yên không chức năng bao gồm :

+ Gặp 33,8% u tuyến yên có tiết ra các hormon nhưng các hormon này không hoạt động.

+ Gặp 4,2% u tuyến yên nhưng người ta không tìm thấy hormon GH và prolactin trong hoá tổ chức miễn dịch và nồng độ hormon trong huyết thanh không đo được, vì thế người ta gọi loại u này là u tuyến yên không phân loại (unclassified adenomas).

Các u này có đặc điểm: u thường to nhưng không có biểu hiện của tăng bất cứ loại hormon nào. Trong máu không tìm thấy tăng nồng độ hormon. Do vậy, lâm sàng chỉ biểu hiện một vài triệu chứng không đặc hiệu như đau đầu, giảm hoặc mất thị lực.

Trên kính hiển vi quang học, tế bào u không bắt màu, đơn dạng và không có đặc thù riêng biệt.

Triệu chứng lâm sàng

U tuyến yên chiếm 8 – 10% các u nội sọ trong đó u thuỳ trước tuyến yên chiếm 98%, u thuỳ sau chiếm 1,2% và 0,8% là u lạc chỗ như dermoid và epidermoid.

Triệu chứng u tuyến yên phụ thuộc vào các hoạt động nội tiết, kích thước của u và sự chèn ép xâm lấn của u với tổ chức xung quanh.

• Rối loạn nội tiết:

Là triệu chứng hay gặp và tuỳ thuộc vào hormon nào được tiết ra nhiều.

• Kích tố vỏ thượng thận (ACTH): chiếm 3,4%. Nếu u tiết nhiều ACTH gây nên bệnh Cushing với biểu hiện: tăng huyết áp động mạch; tăng đường máu dẫn tới đái đường; có những vết bầm tụ máu dưới da ở cạnh sườn; mất kinh ở phụ nữ, bất lực (impotence) ở đàn ông và giảm tình dục ở cả 2 giới. Béo phì ở ngực bụng cổ vai nhưng chân tay gầy guộc và sinh dục kém phát triển; cơ bắp nhẽo, dễ mệt mỏi; tinh thần trì trệ và không ổn định.

– u tiết nhiều hormon sinh trưởng (GH- growth hormone).

Chiếm 13,8%. Kích thước u có khi nhỏ dưới 10mm nhưng lại tiết rất nhiều hormon sinh trưởng. U có khi phát triển chậm, tuổi trung bình của u này khoảng 36 – 37 tuổi. U phát triển ở người trưởng thành hoặc ở trẻ nhỏ sẽ cho các triệu chứng lâm sàng khác nhau.

+ ở người lớn: nếu u xuất hiện ở người đã trưởng thành sẽ xuất hiện chứng to đầu ngón (acromegaly) với biểu hiện bàn tay bàn chân to và thô, đi giày ngoại cỡ. Da gan bàn chân dày, trán nhô, hàm nhô, lưỡi to (macroglossia); tăng huyết áp động mạch; đau đầu, ra nhiều mồ hôi và đau các khớp xương.

+ ở trẻ nhỏ: nếu u xuất hiện ở trẻ nhỏ khi đầu các khớp xương còn đang phát triển sẽ biểu hiện chứng khổng lồ (gigantism), cơ thể phát triển to lớn, người cao lênh khênh trên 2m.

Nếu hormon trưởng thành tăng cao dù có được điều trị thì tỉ lệ tử vong cũng rất cao do tăng huyết áp, viêm phổi, bệnh lý cơ tim và ung thư.

• U tiết nhiều hormon kích nhũ tố prolactin: hay gặp, chiếm 30,2%; gây hội chứng tiết nhiều sữa nhưng mất kinh ở phụ nữ (còn gọi là hội chứng Forber- Albright syndrome), liệt dương ở đàn ông và thường vô sinh (infertility).
  • Triệu chứng về mắt:

Triệu chứng mắt xuất hiện sớm khi u phát triển lên trên đè ép vào dây thần kinh thị giác, đè vào giao thoa thị giác. Nếu u phát triển về phía đáy của hố yên thì các triệu chứng về mắt như rối loạn thị lực, bán manh không gặp nhưng hố yên thì doãng rộng và sâu.

Nếu u đè vào giao thoa thị giác gây bán manh 2 bên thái dương (bitemporal hemianopsia).

Bệnh nhân có biểu hiện ảo thị như nhìn thấy tia lửa, đốm sáng chói hoặc ánh sáng màu. Một số biểu hiện sợ ánh sáng (photophobia), chứng mù thoảng qua (amaurosis fugax) kéo dài vài chục giây đến vài phút.

Có thể gặp hội chứng Foster-Kennedy nếu u to. Một số trường hợp mất thị lực đột ngột có thể đột quị do chảy máu trong u (pituitary apoplexia) dẫn tới mù hoàn toàn 2 mắt.

Thực tế không ít bệnh nhân u tuyến yên được đến khám và vào khoa mắt điều trị với biểu hiện lúc đầu là giảm thị lực, rối loạn thị trường.

• ảnh hưởng của u tới tổ chức xung quanh:

Khi u to phát triển ra ngoài hố yên, đè ép và xâm lấn xung quanh gây nên các triệu chứng đau đầu (do u chèn vào nhánh dây thần kinh V hoặc chèn NT3 gây ứ DNT ở não thất bên); có thể đè ép vào xoang tĩnh mạch hang gây tổn thương dây thần kinh vận nhãn như sụp mi, giãn đồng tử. Một số biểu hiện rối loạn tâm thần, vẻ mặt ảm đạm, thờ ơ vô tình cảm; mất trí nhớ, bịa chuyện, hoang tưởng hoặc ảo giác.

 Chẩn đoán cận lâm sàng

• Chụp sọ qui ước:

Chụp sọ qui ước để xem kích thước hố yên có thay đổi bất thường không; có hình

ảnh ngấm vôi ở hố yên hoặc có biểu hiện tăng ALNS không ?

• Chụp cắt lớp vi tính (CLVT):

Trường hợp u tuyến yên còn nhỏ, đường kính u dưới 5 mm, rất khó phát hiện trên

ảnh CLVT và cả trên chụp cộng hưởng từ (CHT). Nếu u to trên ảnh CLVT thấy rõ ranh giới u, u có tỉ trọng tăng hơn so với mô não. Nếu tiêm thuốc cản quang, u nhìn sẽ rõ hơn.

• Chụp cộng hưởng từ:

Để xác định rõ ranh giới của u với tổ chức xung quanh và để phân biệt u tuyến yên với u sọ hầu hoặc với các u khác nên tiến hành chụp CHT, trên cơ sở đó giúp lựa chọn phương pháp phẫu thuật.

Điều trị

Phẫu thuật u tuyến yên được chỉ định khi u tiết quá nhiều hormôn GH, prolactin…; u lớn chèn ép và xâm lấn xung quanh. Trong những trường hợp u ăn sâu xuống xương bướm gây rò dịch não tuỷ qua mũi, người bệnh mất không hoàn toàn hoặc mất hoàn toàn thị lực… Đường vào tuyến yên qua xương bướm hoặc bằng đường mở qua sọ vào hố yên.

• Đường vào qua xương bướm.

Schloffer (1907) lần đầu tiên vào tuyến yên bằng đường đi qua xương bướm; sau đó là Cushing (1910). Đường qua xương bướm chỉ định với u tuyến yên phát triển về phía đáy của hố yên.

• Đường qua xương sọ được chỉ định khi u to phát triển lên trên vào trong hộp sọ, vượt qua hố yên sang 2 bên hoặc ra sau.