Tên khác: bệnh ma làm (chữ Latin: morbus sacer)

Định nghĩa

Bệnh với đặc điểm là bệnh nhân bị đi bị lại những cơn kịch phát rối loạn chức năng của não, đặc biệt là những rối loạn về tri thức, về hoạt động vận động (có hoặc không bị co giật), về cảm giác và giác quan, hoặc về hành vi.

Cơn động kinh xảy ra do phóng xung của các nơron, siêu đồng bộ và tự duy trì, dễ tác động tới:

Cả hai bán cầu đại não (gọi là động kinh cơn lớn hoặc cơn toàn thể)
Toàn bộ cả một bên bán cầu đại não ( động kinh một bên)
Một phần của một bán cầu đại não (động kinh cục bộ).

Căn nguyên

ĐỘNG KINH NGUYÊN PHÁT (vô căn): trong đa số trường hợp động kinh, dù bằng các phương pháp khám xét hiện đại, người ta đều không tìm thấy một nguyên nhân nào được xác định rõ rệt hoặc một tổn thương nào của não có thể được coi là nguồn gốc của bệnh. Tính chất di truyền của bệnh động kinh đã được biết rõ, và đã được khẳng định bởi sự kiện là ở cha mẹ của người bị bệnh động kinh có một số những biến đổi đặc biệt của điện não đồ.

ĐỘNG KINH THỨ PHÁT (triệu chứng)

Do những quá trình bệnh lý ở não:

+ u não: những cơn động kinh có thể là biểu hiện duy nhất của khối u ở trên lều tiểu não, hiếm hơn là của khối u ở hố sọ sau.

+ Apxe não, những u lao, bệnh ấu trùng sán lợn (bệnh lợn gạo), bệnh do toxoplasma (ký

sinh trùng đơn bào), bệnh giang mai thần kinh, bệnh uốn ván, bệnh dại, những khu trú não của bệnh AIDS, bệnh sốt rét do p. falciparum và những bệnh nấm toàn thân, đặc biệt là nhiễm nấm cryptococcus (nấm men cryptococcus neoformans), tất cả đều có thể gây ra cơn động kinh.

+ Chấn thương sọ não: gây chảy máu từ động mạch màng não giữa, lún xương sọ chèn ép vào não, xuất huyết dưới màng nhện, hoặc những mảnh xương vụn kích thích vào vỏ não đều có thể gây ra cơn động kinh. Động kinh sau chấn thương là do các sẹo hình thành vài tháng sau khi bị chấn thương và có thể là cơn động kinh toàn thể hoặc khu trú (gọi là động kinh Bravais-Jackson).

+ Xuất huyết não hoặc nhồi máu não.

+ Viêm màng não, viêm màng não-não.

+ Các bệnh não ở trẻ em, những chấn thương sản khoa.

+ Loạn sản thần kinh-ngoại bì, xơ cứng não củ Bourneville, bệnh Alzheimer.

+ Di dạng động-tĩnh mạch bẩm sinh: có thể gây ra cơn động kinh cục bộ.

Do những quá trình toàn thân ảnh hưởng đến não hoặc có khu trú ở não:

+ Rối loạn tuần hoàn: tổn thương não có thể chỉ giới hạn (gây ra cơn động kinh cục bộ) trong trường hợp khối máu tụ trong não hoặc dưới màng cứng, nghẽn mạch hoặc nhũn não. Ngược lại, quá trình có thể lan toả (gây ra cơn động kinh toàn bộ) trong bệnh tăng huyết áp động mạch.

+ Nhiễm độc: nhiễm độc mạn tính chì hoặc thuỷ ngân. Các cơn co giật có thể xảy ra khi bị ngộ độc rượu, strychnin, long não, picrotoxin, pentetrazol, oxyd carbon (CO), chì.

+ Nhiễm khuẩn: phần lớn những bệnh nhiễm khuẩn cấp tính có thể gây ra những cơn co giật ở trẻ em (xem phần dưới).

+ Những rối loạn chuyển hoá: những cơn co giật có thể xảy ra ở bệnh nhân nhiễm urê huyết, bệnh sản giật, nhiễm kiềm, hạ đường huyết, giảm calci huyết.

+ Thiếu oxy ở não: hội chứng Adams-Stokes (thiếu máu não cấp tính), ngộ độc co, ngừng thở kéo dài, suy nhược.

+ Sốc phản vệ: bệnh huyết thanh, dị ứng thuốc.

+ Hội chứng cai nghiện: những cơn co giật có thể xảy ra trong trường hợp nghiện rượu, nghiện thuốc ngủ và các thuốc hướng thần gây dung nạp và phụ thuộc sinh lý (nghiện).

+ Tăng thân nhiệt, cảm nóng.

Sinh lý bệnh

Ổ sinh động kinh được hình thành bởi những nơron (tế bào thần kinh) gây ra những đợt phóng xung thần kinh tần số cao, cách quãng. Những đợt tăng kích thích tại chỗ này có thể là bẩm sinh hoặc do một quá trình bệnh lý tại chỗ (rõì loạn mạch máu, chuyển hoá, viêm, ngộ độc hoặc ung thư). Những biểu hiện lâm sàng của cơn động kinh phụ thuộc vào vị trí của ổ sinh động kinh hơn là vào nguyên nhân của cơn động kinh. Những biểu hiện này cũng phụ thuộc vào kiểu cách mà những kích thích từ ổ sinh động kinh lan toả ra các phần khác của não bộ. Nếu những kích thích này lan toả ra toàn bộ các phần của não, thì sẽ gây ra cơn động kinh toàn thể, với những co cứng và co giật rung và bệnh nhân bất tỉnh (gọi là động kinh cơn lớn). Nếu ổ sinh động kinh chỉ kích thích tới những vùng lân cận, thì sẽ xảy ra cơn động kinh bộ phận, với những biểu hiện phụ thuộc vào vị trí của ổ sinh động kinh và mức độ rộng của phần thần kinh bị kích thích lan toả tới. Trong trường hợp này thì triệu chứng-tín hiệu khởi đầu của cơn động kinh, nếu xuất hiện nhiều lần qua mỗi cơn liên tiếp, sẽ có giá trị lớn về khu trú bệnh: khu trú ở hồi trán lên trong cơn động kinh Bravais- Jackson, khu trú ở thuỳ đỉnh trong cơn động kinh cảm giác, vỏ thuỳ chẩm trong cơn động kinh thị giác, vỏ thuỳ thái dương trong cơn động kinh thính giác, V..V…Trong những trường hợp khác nữa, ổ sinh động kinh có thể im lặng về lâm sàng, nhưng lại gây ra những rối loạn của não ở tầm xa, ví dụ cơn vắng ý thức hoặc cơn rung giật cơ. Hoạt động sinh động kinh được duy trì trong thời gian cơn diễn biến là do cơ chế phản hồi (feed-back), còn tác động ức chế toàn bộ hoạt động của não quyết định việc cơn động kinh kết thúc và tình trạng suy giảm sau cơn kịch phát. Những cơn động kinh toàn thể thường có xuất phát điểm dưới vỏ não, trong khi các cơn cục bộ lại thường có điểm xuất phát ở vỏ não. Những cơn động kinh thường được phát động bởi một kích thích bên ngoài (động kinh phản xạ), hoặc bởi một xúc cảm bên trong.

Giải phẫu bệnh

Trong bệnh động kinh nguyên phát không thấy có tổn thương đặc hiệu.

Dịch tễ học

Bệnh động kinh nguyên phát thể hiện ở 0, 5% dân số, nam giới mắc bệnh nhiều hơn nữ giới. Bắt đầu có cơn thường ở tuổi trẻ em hoặc tuổi vị thành niên, với những cơn đầu tiên không có sốt, những trường hợp bắt đầu có cơn sau 20 tuổi gặp ít hơn, và rất hiếm có cơn đầu tiên xuất hiện sau 40 tuổi. Tuỳ theo tuổi, cơn động kinh có những nguyên nhân dưới đây (xếp theo tần suất giảm dần):

Ở trẻ em: chấn thương sản khoa, viêm não, loạn sản não, chấn thương sọ não ở tuổi rất nhỏ, động kinh nguyên phát.
Ở trẻ vị thành niên: động kinh nguyên phát, một trong những thể kể trên nhưng xuất hiện muộn.
Ở người lân: khối u não, chấn thương sọ não, rối loạn mạch máu, nghiện rượu, nghiện ma tuý, động kinh nguyên phát.
Ở người già: bệnh xơ cứng động mạch, khối u não.

Triệu chứng

Động kinh cơn lớn: với thuật ngữ này, người ta tập họp những biểu hiện chính (lớn) của cơn động kinh toàn thể, đặc hiệu bởi những cơn co giật đi kèm với mất tri thức (bất tỉnh);

Bảng 4.22. Chẩn đoán phân biệt những cơn co giật xảy ra đột ngột

Tai biến mạch máu não	Nghẽn mạch hay gặp hơn, so VỚI huyết khối hoặc chảy máu.
Cơn co giật ở trẻ em	Hay xảy ra dưới 5 tuổi, đặc biệt là khi trẻ bị sốt
Bệnh não do gan hoặc urê huyết	Thường hay kết hợp với nhiễm kiềm hô hấp.
Bệnh não tăng huyết áp	Huyết áp thường tăng trên 250/150 mm Hg. Dưới mức này có thể kèm theo cơn co giặt nếu huyết áp tăng đột ngột
Cơn động kinh	Có tiền sử động kinh, về chi tiết: xem trong phần này.
Hạ đường huyết	Đường huyết dưới 40 mg / 100ml (2,2 mmol/l)
Tăng áp lực thẩm thấu	Áp lực thẩm thấu của huyết tương cao hơn 330 mOsm / kg.
Tăng thân nhiệt	Nhiệt độ đo ở trực tràng cao hơn 41 °- 42°c.
Giảm natri huyết	Natri huyết dưới 110 mmol /I.
Thiếu máu não	Loạn nhịp tim, ngừng tim-ngừng thở, sốc giảm thể tích máu, hạ huyết
	áp tư thế, V..V…
Viêm màng não, viêm não	Do vi khuẩn, Virus, nấm.
Dùng quá liều một số thuốc	Nhất là những thuốc chống trầm cảm có ba nhân vòng, aminophyllin và những dẫn xuất khác cua theophyllin, lidocain, Isoniazid, dẫn xuất của phenothiazin.
Hội chứng cai nghiện	Rượu, thuốc chống động kinh, thuốc ngủ (trong trường hợp lạm dụng thuốc và nghiện). Có tiền sử nghiện ma tuý.
Nhiễm độc thai nghén	hay kết hợp với nhiễm kiềm hô hấp
Chấn thương sọ não	Chấn thương mới hoặc cũ kết hợp với vỡ xương sọ hoặc với khối máu tụ dưới màng cứng.
Khối u hoặc apxe não	Khối u nguyên phát hoặc di căn. Đôi khi dị dạng động tĩnh mạch (khối máu tụ trong não hoặc dưới màng cứng tự phát)
Urê huyết	Thường kết hợp với nhiễm kiềm hô hấp

NHỮNG HIỆN TƯỢNG TRƯỚC CƠN

Tiền triệu:đôi khi báo trước bệnh một vài giờ hoặc một vài ngày trước khi cơn xảy ra. Tiền triệu bao gồm: đau nửa đầu, đau dây thần kinh, dị cảm, rối loạn tiêu hoá, hồi hộp, run, thay đổi tính nết, trầm cảm.
Tiền chứng: những biểu hiện tại chỗ, xuất hiện ngay trước khi cơn toàn thể xảy ra, thường bao giờ cũng thuộc cùng một typ ở mỗi bệnh nhân. Những tiền chứng này phụ thuộc vào điểm xuất phát của cơn động kinh.
Tiền chứng vận động:nháy mắt, nghiến răng, có những động tác nhanh ở các chi.
Tiền chứng cảm giác:cảm giác kiến bò, cảm giác cơn gió thổi suốt thân thể (thuật ngữ “aura”, tiền chứng, xuất phát từ cảm giác này), cảm giác rát bỏng.
Tiền chứng giác quan:có thể là:

+ Thị giác: (hoa mắt, ám điểm lập loè, ánh sáng có màu, ảo giác thị giác).

+ Thính giác (tiếng ù trong tai, nghe thấy tiếng chuông, tiếng nói).

+ Khứu giác (ngửi thấy mùi khét, mùi lưu huỳnh).

+ Vị giác (cảm thấy vị khó chịu trong miệng)

Tiền chứng tạng: nấc, hồi hộp (tim đập nhanh, đau ngực, buồn nôn và nôn).
Tiền chứng tâm thần: lo âu, cáu giận, gây hấn, hồi ức hoặc nằm mơ.

CƠN CO CỨNG CƠ-RUNG GIẬT

Pha (giai đoạn) co cứng: bắt đầu bởi một tiếng kêu khàn (đặc biệt, nhưng không nhất thiết). Ngay sau đó, bệnh nhân ngã xuống và bất tỉnh. Trong lúc ngã, bệnh nhân không có khả năng tránh được những chướng ngại (vật cản) và đôi khi bị tự thương. Bốn chi bệnh nhân duỗi thẳng cứng, lồng ngực và cơ hoành bất động trong thì thở ra hết sức. Bệnh nhân bị ngừng thở trong vài giây kèm theo ngạt thở với tím tái. Hai hàm răng cắn chặt, nghiến răng, hai mắt lộn tròng (nhãn cầu xoay ngược lên trên). Pha này kéo dài trung bình 30 giây.
Pha rung giật (hoặc co giật): bệnh nhân bị kích động bởi những động tác giật đột ngột, theo nhịp, các động tác giật này ngày càng mạnh hơn và thưa hơn. Những động tác co giật này đồng bộ giữa các phần khác nhau của toàn bộ cơ thể, lưỡi thè ra ngoài miệng thành từng đợt, trong khi hai hàm cắn chặt, do đó mà bệnh nhân tự cắn vào lưỡi mình, vào môi và vào mặt trong của má. Các cơ bám da mặt cũng tham gia vào cơn co giật (nên mặt bệnh nhân nhăn nhó), và thường hay tăng tiết nước bọt (do đó bệnh nhân sùi bọt mép ). Những cơ thắt giãn ra và bệnh nhân thường hay đái ra quần. Pha này kéo dài trung bình từ 2- 3 phút và kết thúc bởi một động tác giãn cơ đột ngột, kèm theo một tiếng thở dài sâu và bọt mép sùi ra có màu đỏ vì tăng tiết nước bọt và tự cắn vào lưỡi.
Pha hôn mê (bất tỉnh): bệnh nhân nằm bất động, cơ giãn ra, không cảm nhận, và mất tri thức. Bệnh nhân thở ầm ĩ, thở rông. Tím tái giảm dần và chẳng bao lâu bệnh nhân có vẻ như ngủ rất say. Pha này kéo dài một vài phút tới vài giờ và tri thức trở lại dần dần nhanh hoặc chậm. Bệnh nhân thường tỏ ra mệt rã rời và tâm trí u ám khi tỉnh lại, và không nhớ điều gì về cơn động kinh của mình.
Pha sau cơn kịch phát: sau cơn động kinh, thường thấy bệnh nhân có những rối loạn vận động (liệt, liệt nhẹ, co cứng), rối loạn cảm giác (giảm cảm giác, mất cảm giác, dị cảm), rối loạn giác quan (nhìn loá, giảm thính lực), rối loạn nội tạng (nôn), rối loạn tâm thần (động tác tự động, nổi giận dữ dội). Trong trạng thái hoàng hôn bệnh nhân có thể bỏ nhà ra đi nhưng không nhớ được gì.

Với tên gọi liệt Todd, người ta đã mô tả những trường hợp liệt nửa người thoáng qua xảy ra ngay sau cơn động kinh.

– Nhịp điệu của các cơn: cơn động kinh hay xảy ra ban đêm. Mới đầu thưa thớt, rồi trở nên ngày càng mau hơn và có thể thuyên giảm trong một vài tháng hoặc hàng năm. Rượu là một yếu tố thuận lợi làm dễ phát cơn.

Động kinh cơn nhỏ: thường người ta tập hợp dưới tên gọi này những biểu hiện nhẹ (nhỏ) của cơn động kinh toàn thê, thấy chủ yếu ở trẻ em, và đặc biệt là những cơn này chỉ xảy ra trong nhiều giây nhưng có thể bị đi bị lại nhiều lần trong mỗi ngày.

CƠN ĐỘNG KINH VANG Ý THỨC: mất tri thức trong thời gian rất ngắn (từ 5-30 giây), trong thời gian này, đối tượng ngừng mọi hành động, trong khi những hoạt động tự động vẫn tiếp tục (đi bộ, nuốt, V..V…). Trong cơn, bệnh nhân không còn bất kỳ tri thức nào, và không nhớ được gì về cơn bệnh xảy ra, ngay cả những người xung quanh cũng không để ý đến. Cơn vắng ý thức bắt đầu đột ngột không có tiền chứng nào. Bệnh nhân không bị co giật và không ngã.

CƠN ĐỘNG KINH GIẬT cơ: cơn xảy ra rõ nét bởi co cơ một phần, đồng bộ, bị mất hoặc không bị mất tri thức.

CƠN ĐỘNG KINH MẤT TRƯƠNG LỰC CƠ HOẶC MẤT VẬN ĐỘNG: đặc hiệu bởi mất đột ngột trương lực những cơ giữ tư thế trong thời gian ngắn làm cho toàn thân bệnh nhân trở nên mềm yếu và ngã xuống.

ĐỘNG KINH DÀY CƠN: có những cơn vắng ý thức xảy ra rất mau (tới một trăm lần trong một ngày). Dưới tên gọi bệnh Friedmann, người ta đã mô tả một thể bệnh động kinh dày cơn không phải động kinh, có khả năng do những rối loạn thần kinh thực vật, những rối loạn này hết đi khi trẻ đến tuổi dạy thì.

Đông kinh cục bộ

CƠN ĐỘNG KINH BRAVAIS- JACKSON: là những cơn vận động bệnh lý đặc hiệu bởi những động tác giật rung một bên, bắt đầu ở cẳng chân hoặc cánh tay tuỳ theo vị trí của ổ sinh động kinh nằm ở cao hay thấp trong thuỳ trán lên của vỏ bán cầu đại não bên đối xứng. Thông thường thì trong cơn động kinh Bravais-Jackson, bệnh nhân không bị mất tri thức, nhưng khi những cơn co giật cơ lan rộng, thể hiện hoạt động phóng xung thần kinh của nơron lan rộng, thì cũng có khi dẫn tới cơn động kinh toàn thể, và lúc đó bệnh nhân sẽ bị mất tri thức. Vị trí bắt đầu của cơn co cơ bao giờ cũng không thay đổi và căn cứ vào đó mà biết được khu trú của ổ sinh động kinh ở trên vỏ não. Thể động kinh cục bộ này nói chung là do một tổn thương não khu trú (sẹo sau chấn thương, u mạch máu hoặc khối u não). Trong thời gian cơn động kinh diễn ra, có những hiện tượng giảm sút: bệnh nhân không còn khả năng thực hiện các động tác theo ý muốn ở đoạn chi hoặc thân thể bị co giật. Sau cơn động kinh các cơ của phần thân thể đó sẽ bị liệt một trong thời gian nhất định.

CƠN ĐỘNG KINH CẢM GIÁC: những cơn động kinh cảm giác có đặc điểm là bệnh nhân có những cảm giác không khách quan (rối loạn cảm giác) ở các chi, hoặc ở mặt (cảm giác kiến bò, cảm giác bị tê cứng, dị cảm). Các rối loạn cảm giác này có thể khu trú hoặc lan toả rộng dần. Cơn động kinh cảm giác là thể hiện của kích thích ở hồi đỉnh lên của não (vùng vỏ não cảm giác). Sau cơn, vùng đã bị tác động thường bị giảm cảm giác.

CƠN ĐỘNG KINH TÂM THẦN-GIÁC QUAN: cơn động kinh đặc hiệu bởi những biểu hiện giác quan cơ bản hoặc phức tạp (ảo giác) với nhận thức bị biến đổi hoặc không khách quan.

Rối loạn thị giác: chứng hoa mắt, chứng nhìn thu nhỏ (nhìn mọi vật thấy nhỏ hơn thực tế), chứng nhìn phóng to (nhìn mọi vật thấy to hơn thực tễ), thấy các chóp sáng ( ổ kích thích ở thuỳ chẩm), ảo giác thị giác với những hình ảnh không thật (ổ kích thích ở thuỳ thái dương).
Rối loạn thính giác: đi từ ảo giác âm thanh cơ bản hoặc tiếng ù trong tai tới ảo giác nghe thấy tiếng nói và tiếng nhạc (ổ kích thích ở thuỳ thái dương).
Rối loạn khứu giác: ngửi thấy mùi khó chịu, ảo giác khứu giác ((xem: cơn động kinh hồi móc).
Rối loạn tiền đình: thể hiện bởi những cơn chóng mặt, cảm giác mình được nâng lên cao hoặc hạ xuống thấp nhanh (ổ kích thích ở thuỳ thái dương)
Các rối loạn thần kinh thực vật: đau bụng (hiếm gặp).

Sau khi hết cơn, có thể thấy bệnh nhân bị suy giảm về giác quan, ví dụ bị bán manh hoặc nghe kém. Khi xảy ra mất tri thức thì đối tượng có thể kể lại những biểu hiện tâm thần-giác quan xảy ra trước khi mất tri thức.

CƠN TƯƠNG ĐƯƠNG TÂM THẦN VẬN ĐỘNG: dưới thuật ngữ này, người ta tập họp những cơn kịch phát tự động hoặc những rối loạn hành vi mà bệnh nhân không nhớ được. Người ta cho rằng những cơn này là do có một ổ sinh động kinh ở thuỳ thái dương của não, với những biến đổi khu trú về điện não đồ, đôi khi rất đậm nét trong giấc ngủ. Thể động kinh này khác hẳn với trạng thái hoàng hôn sau cơn kịch phát đã mô tả ở trên.

Trạng thái động kinh: là tình trạng bị cơn động kinh kéo rất dài (cơn kéo dài) hoặc nhiều cơn động kinh tiếp nối nhau qua những khoảng thời gian rất ngắn (cơn liên tiếp), do đó tạo nên một trạng thái động kinh bển vững, trong thời gian này tri thức của bệnh nhân không lúc nào trở lại hoàn toàn, hoặc bệnh nhân chìm đắm trong hôn mê. Thân nhiệt tăng lên, mạch nhanh, và những cơn co cơ sẽ gây ra nhiễm toan (nhiễm acid). Trạng thái này có thể kéo dài trong vài giờ tới vài ngày. Bệnh nhân có thể bị tử vong do phù não, truy tim mạch, hoặc phù phổi cấp. Trạng thái động kinh có thể xảy ra do ngừng đột ngột hoặc thay đổi đột ngột những thuốc chống động kinh đang sử dụng khi điều trị những bệnh nhân có cơn mau, hoặc do một bệnh mạch máu não, do nhiễm độc rượu, do những rối loạn chuyển hoá, do nhiễm khuẩn hoặc do khối u. Tiên lượng của trạng thái động kinh với những cơn co giật rung và co cứng vào khoảng 10%.

Những thể hiếm gặp

CƠN ĐỘNG KINH CỤC BỘ LIÊN TỤC KOJEVNIKOV: là một thể hiếm gặp của cơn động kinh vận động cục bộ, đặc hiệu bởi những cơn co giật cơ không ngừng, ở một bên, thường khu trú ở bàn tay hoặc ở mặt, không có rối loạn tri thức đi kèm. Ổ sinh động kinh của thể này nằm ngay dưới lớp vỏ đại não và kích thích vùng vỏ não vận động ở bên trên (ở nông hơn).

CƠN ĐỘNG KINH GIẬT CƠ TRẺ EM UNVERRICHT-LUNDBORG: những

cơn động kinh toàn thể có giật nhiều cơ, với suy giảm tâm thần tiến triển và trên điện não đồ có nhiều sóng nhọn (gai) nổi lên trên nền những nhịp sóng chậm dần. Đây là bệnh mang tính gia đình xuất hiện trước tuổi dậy thì.

CƠN ĐỘNG KINH CO CỨNG CƠ: một thể động kinh toàn thể, có đặc điểm là những cơn rất ngắn, chỉ kéo dài khoảng 10 giây, với tri thức u ám, và co cứng cơ, chủ yếu là những cơ giữ tư thế làm cho bệnh nhân giữ nguyên thân người ở thư thế ưỡn và các chi thì ở nguyên tư thế gấp-khép.

HỘI CHỨNG WEST (co cứng trẻ em): thấy ở trẻ em còn bú, từ 3 đến 9 tháng tuổi, biểu hiện bởi những cơn co cơ làm cho các chi và thân người bị cứng trong thư thế gấp. Trên điện não đồ thấy có dấu hiệu loạn nhịp cao thế (có những sóng nhọn hoặc gai và sóng chậm rất dễ thay đổi). Hội chứng này có thể xuất hiện ở trẻ còn bú bề ngoài bình thường hoặc có bệnh não từ trước.

HỘI CHỨNG LENNOX-GASTAUT: khởi phát ở trẻ em từ 2-7 tuổi, biểu hiện lâm sàng bởi những cơn vắng ý thức, những cơn co cứng cơ hoặc giật cơ. Trên điện não đồ có những sóng gai nhọn, chậm, tràn lan.

CƠN ĐỘNG KINH CO GIẬT: một thể động kinh toàn thể riêng của trẻ em nhỏ, trong đó có những cơn kéo dài trong một vài phút, với đặc điểm là mất tri thức, phóng xung thần kinh thực vật và co giật cơ cả hai bên, phân bố ít nhiều đều đặn trên toàn cơ thể.

CƠN ĐỘNG KINH XOAY NHÃN CẦU: chỉ thể hiện bởi lệch phối hợp đầu và mắt. Cần phải phân biệt thể này với những cơn xoay nhãn cầu do co các cơ vận nhãn nhưng không phải động kinh.

Co giật ở trẻ em: những cơn co giật của trẻ em còn nhỏ dưới 3 năm tuổi là biểu hiện của tố bẩm động kinh tự nhiên, với biểu hiện đạt mức tối đa ở lứa tuổi này và sau đó giảm nhanh. Co giật ở trẻ em là dấu hiệu của bệnh động kinh biểu hiện về sau chỉ là những trường hợp ngoại lệ (rất hiếm).

– Cơn động kinh do sốt: gặp ở mọi trường hợp sốt với mọi nguyên nhân khác nhau ở trẻ em từ 3 tháng tuổi tới 5 năm tuổi. Có khoảng 4% số trẻ em bị co giật trong khi sốt. Nếu trẻ bị co giật kéo dài trên 15 phút thì gọi là co giật kéo dài do sốt.

Viêm màng não nhiễm khuẩn: viêm não do virus, nhất là do nhiễm virus herpes, nhiễm toxoplasma.
Nguyên nhân chuyển hoá:thiếu oxy hoặc di chứng thiếu oxy sơ sinh, hạ đường huyết ở trẻ em có mẹ bị bệnh đái tháo đường, giảm calci huyết, giảm natri huyết (nhiễm độc nước uống), nhiễm toan chuyển hoá.
Những nguyên nhân khác:bệnh não ở trẻ em, tụ máu dưới màng cứng, xuất huyết não-màng não, dị tật não.
Co giật vô căn vào ngày thứ 5: gặp ở trẻ sơ sinh đủ tháng, tái phát sau 24-48 giờ, rồi hết tự nhiên không để lại di chứng.

Biến chứng

Gãy xương và dập nát khi bị ngã trong những cơn co giật và mất tri thức, ở những bệnh nhân bị động kinh cơn lớn xảy ra mau, lại không được điều trị liên tục bằng những thuốc chống động kinh, thì những rối loạn tâm thần có thể mỗi ngày một tăng: khả năng trí thức chậm dần, giảm trí nhớ, biến đổi tính cách, hay bị kích thích, dễ gây hấn, ảo giác.

Điện não đồ: cần thiết để chẩn đoán chính xác bệnh động kinh. Vì không thể ghi điện não được ngay trong cơn, và vì giữa các cơn thì điện não đồ là bình thường, nên người ta sử dụng phương pháp gây phát cơn (thở nhanh sâu kéo dài, kích thích bằng ánh sáng cách quãng). Không đi vào chi tiết, người ta thấy có những biến đổi điện não đồ như sau:

Động kinh cơn lớn:trong lúc có cơn, có hàng loạt những sóng nhọn, nhanh, lan tràn, và đồng bộ với biên độ cao (tần số: 15-50 sóng mỗi giây). Thời kỳ sau cơn kịch phát có những sóng chậm. Giữa những cơn, có thể thấy phóng xung ở cả hai bán cầu đại não (hai bên), đồng bộ và đối xứng, tự phát hoặc sau khi thở nhanh sâu hoặc sau khi kích thích bằng ánh sáng cách quãng. Nếu điện não đồ bình thường thì vẫn không loại trừ được chẩn đoán bệnh động kinh.
Động kinh cơn nhỏ:trong lúc có cơn thấy những phức hợp sóng- nhọn lúc đầu và lúc cuối, đồng bộ cả hai bên (tần số: 3-4 sóng/giầy).
Động kinh Bravais-Jackson: cóthể thấy phóng xung một bên tại chỗ và có giá trị định khu tổn thương.

Xét nghiệm cận lâm sàng

Huyết đồ, đường huyết, test huyết thanh giang mai.

Xét nghiệm bổ sung: soi đáy mắt, chụp X quang hộp sọ, chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ, ghi hình chuyển hoá (PET và SPECT: Chụp cắt lớp phát xạ positron, và chụp quét cắt lớp vi tính phát xạ positron)…

Chẩn đoán phân biệt: với cơn Histeri (thường xảy ra trước người chứng kiến, bắt đầu kém đột ngột, bệnh nhân có thời gian để nằm xuống, không ngã, không tự cắn vào lưỡi), ngất (hạ huyết áp, giảm trương lực cơ, không có động tác co giật ít nhất vào lúc đầu). Chẩn đoán phân biệt cơn động kinh tâm thần-giác quan có thể khó, vì tính đa dạng của cơn này.

Điều trị

Bắt đầu bằng một thứ thuốc được chọn lựa tuỳ theo typ động kinh. Tiếp sau đó, nếu kết quả không thoả đáng thì thêm một loại thuốc thứ hai có bản chất hoá học khác với thuốc đầu tiên. Kiểm tra thường xuyên huyết đồ và chức năng gan là điều quan trọng để phát hiện những hiệu quả không mong muốn của thuốc có thể xảy ra từ lúc đầu.

ĐỘNG KINH CƠN LỚN: (cơn co cứng- giật cơ): khi một bệnh nhân đang được điều trị bằng các thuốc chống động kinh thì không nên ngừng thuốc đột ngột, vì sẽ có nguy cơ gây ra các cơn nặng hơn. Khi muốn thay thế một thuốc này bằng thuốc khác, thì cũng phải giảm dần liều của thuốc đang dùng và đồng thời cho thuốc mới với liều tăng dần.

Acid valproic (valproat natri): người lớn và trẻ em: 20-30 mg/kg/ngày chia thành 3 lần. Nếu có thể, thì tăng liều thêm 5 đến 10 mg/ kg hàng tuần. Ở trẻ em, liều tối thiểu là 400 mg/ngày. Hoặc
Carbamazepin: người lớn 10-15 mg/kg/ngày chia làm 2 lần. Nếu có thể, thì cứ hai ngày lại tăng liều thêm 200 mg, cho tối khi đạt 800 tối 1200 mg mỗi ngày chia làm 2-4 lần. Trẻ em: 20-23 mg/kg/ngày. Hoặc
Phenytoin: người lớn 2-6 mg/kg/ngày chia làm 2 lần uống. Trẻ em: 4-8 mg/ngày. Hoặc
Phénobarbital: người lớn: 150- 200 mg uống một lần vào buổi tối, bắt đầu bằng liều thấp nhất. Phénobarbital gây ra buồn ngủ lơ mơ mạnh. Có thể phối hợp với phenytoin khi thuốc này cắt được cơn. Trẻ em: 3-5 mg/kg/ngày.

ĐỘNG KINH CƠN NHỎ (cơn vắng ý thức)

Ethosuximid:người lớn, liều khởi đầu là 500 mg uống mỗi ngày chia làm 2 lần. Nếu cần thì có thể cứ 4-7 ngày lại tăng thêm liều lượng. Liều duy trì: 250-500 mg/ngày. Trẻ em: 20-30 mg/kg/ngày.

Acid valproic (valproat natri): chỉ sử dụng cho những thể kháng thuốc hoặc không điển hình. Người lớn: liều khởi đầu: 15 mg/kg/ngày chia làm 3 lần. Nếu cần thiết cứ mỗi tuần lại tăng thêm từ 5- 10 mg/kg. Trẻ em: 15-30 mg/kg/ngày.
Phenobarbital có thể có ích khi phối hợp với những thuốc kể trên.
Trong trường hợp kháng những thuốc kể trên thì sử dụng clonazepam hoặc lamotrigin.

TRẠNG THÁI ĐỘNG KINH: trạng thái động kinh là một cấp cứu nội khoa, phải được điều trị ở khoa hồi sức cấp cứu. Điều thiết yếu là phải đảm bảo đường hô hấp luôn thông suốt và thông khí hỗ trợ, ngay cả khi đã làm chủ được cơn động kinh, vì chính những thuốc sử dụng trong điều trị cũng có thể có tác dụng ức chế trên hô hấp.

Diazepam: 0,1-0,2 mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm (1-2mg/phút), rồi sau đó đặt ống truyền dịch tĩnh mạch. Hiệu quả không mong muốn: suy giảm hô hấp (cần thiết phải có những phương tiện hỗ trợ hô hấp). Diazepam tiêm tĩnh mạch thường có hiệu quả, nhưng hoạt tính của thuốc này ngắn, do đó cần phải tiếp tục cho thuốc. Trong trường hợp thất bại sau 10 phút, thì chuyển ngay sang dùng phenytoin.
Phenytoin: liều đầu tiên là 15-20 mg/kg theo đường tĩnh mạch với tốc độ 50 mg/phút. Nếu hiệu quả tốt thì tiếp tục bằng truyền tĩnh mạch 750 mg trong 24 giờ đầu, rồi tiếp tục 500 mg trong ngày thứ 2, và 300 mg trong ngày thứ 3.
Nếu những biện pháp nói trên không có hiệu quả sau 60 phút, thì nên gây mê toàn thân bằng thiopental hoặc propofol theo đường tĩnh mạch, với kiểm tra liên tục điện tâm đồ. Một số tác giả ủng hộ thử dùng phenobarbital theo đường tĩnh mạch trước khi gây mê bằng các thuốc kể trên.
Điều quan trọng là phải tiếp tục điều trị, hoặc trong trường hợp cần thiết, khởi đầu sớm hơn một liệu pháp chống động kinh dài hạn. Mới đầu có thể cho thuốc bằng ống thông (sonde) đặt qua mũi.

ĐỘNG KINH CỤC BỘ: trong cơn động kinh Bravais-Jackson, biện pháp điều trị giống như điều trị động kinh cơn lớn. Carbamazepin và phenytoin cũng có hiệu quả đối với cơn động kinh tâm thần-giác quan hoặc cơn động kinh cảm giác.

NHỮNG BIỆN PHÁP TOÀN THÂN

Giải thích cho bệnh nhân hiểu về bản chất của bệnh và khuyên đọc một quyển sách về bệnh động kinh. Chỉ được cho phép bệnh nhân lái ô tô khi những cơn đã hết hắn sau hơn một năm, và nếu chắc chắn là bệnh nhân vẫn tiếp tục uống thuốc. Đôi khi cần thiết phải chuyển nghề nghiệp.
Ngừng hẳn không uống những đồ uống có cồn.
Đảm bảo thuốc kê đơn phải được tuân thủ uống đều đặn.
Cũng có ích nếu giao cho bệnh nhân luôn mang theo mình một hồ sơ ghi tên tuổi, địa chỉ của bệnh nhân và của thày thuốc điều trị, chẩn đoán bệnh, và những thuốc đã sử dụng để điều trị cho người này.

NGỪNG ĐIỀU TRỊ: ngừng điều trị dần dần trong phần lớn các trường hợp sau 2-3 năm không có cơn động kinh nữa, tuy nhiên nguy cơ tái phát chiếm 30%.

BỆNH ĐỘNG KINH VÀ THAI NGHÉN: trong trường hợp đã biết từ trước là bị bệnh động kinh, thì phải hiệu chỉnh điều trị để kiểm soát những cơn toàn thể, nếu có thể thì bằng liệu pháp một thuốc (định lượng thuốc trong huyết thanh là có ích). Nguy cơ thai chết lưu trong tử cung và ảnh hưởng não của phôi thai là lớn hơn nguy cơ sinh quái thai do thuốc chống động kinh gây ra. Người ta khuyên nên dùng acid folic và kiểm tra protein phôi thai alpha trong huyết thanh.

TƯ VẤN DI TRUYỀN: bệnh động kinh nguyên phát ở người mẹ làm tăng lên gấp 2-3 lần nguy cơ dị tật ở con, tuy nhiên những dị tật này cũng nhẹ. Ngược lại nếu cả hai cha mẹ đều bị động kinh thì về nguyên tắc họ không nên sinh con.

PHẪU THUẬT: có thể chỉ định trong trường hợp kháng thuốc và khi tổn thương não khu trú được xác định chính xác.

Bệnh Động Kinh (bệnh ma làm)