1. ĐẠI CƯƠNG
Lơ xê mi tế bào dòng plasmo (plasma cell leukemia – PCL) là bệnh tăng sinh ác tính của dòng plasmo. Trong máu ngoại vi xuất hiện tế bào dòng plasmo với tỷ lệ > 20%, hoặc số lượng tuyệt đối > 2 G/l.
2. CHẨN ĐOÁN
Chẩn đoán xác định: tiêu chuẩn chẩn đoán PCL theo International Myeloma Working Group 2003: Có > 20% tế bào dòng plasmo hoặc > 2G/l tế bào dòng plasmo trong máu ngoại vi.
3. ĐIỀU TRỊ
Điều trị ban đầu
- Điều trị ban đầu được chỉ định cho tất cả các người bệnh.
- Phác đồ phối hợp thuốc, trong đó thuốc chính là bortezomib, như: VTD, VCD, PAD, VTD-PAC, HyperCVAD-VTD.
- Số đợt điều trị ban đầu chưa có khuyến cáo cụ thể. Kết quả điều trị ban đầu phải đạt được tối thiểu là đáp ứng một phần mới quyết định điều trị tiếp
Một số phác đồ cụ thể:
a. VTD
| Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày |
|
Bortezomid |
1,3 mg/m2 | Tiêm dưới da hoặc tiêm TM. | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu
và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Thalidomide | 100-200 mg/ngày | Uống | 1 -> 21 |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1 -> 4 |
b. VCD:
| Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày |
|
Bortezomid |
1,3 mg/m2 | Tiêm dưới da hoặc tiêm TM. | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt
đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Cyclophosphomide | 300 mg/ m2 | Truyền TM | 1, 4, 8, 15, 22 |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1, 4, 8, 15, 22 |
c. PAD:
| Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày dùng |
|
Bortezomid |
1,3 mg/m2 |
Tiêm dưới da hoặc tiêm TM | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt đầu
và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Doxorubicin | 10 mg/m2 | Truyền TM | 1 ->4 |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1 -> 4 |
d. VRD:
| Thuốc | Liều | Đường dùng | Ngày dùng |
|
Bortezomid |
1,3 mg/m2 | Tiêm dưới da hoặc tiêm TM | 1, 4, 8, 11 trong 4 đợt
đầu và 1, 8, 15 và 22 trong 4 đợt tiếp. |
| Lenalidomide | 25 mg/m2 | Uống | 1 -> 21 |
| Dexamethasone | 40 mg/ngày | Truyền TM | 1, 8, 15, 22 |
Lưu ý: khoảng cách giữa 2 liều bortezomid là 72h. Điều chỉnh liều các thuốc đối với bệnh lớn tuổi, có suy thận.
Bảng 1: Tiêu chuẩn đánh giá đáp ứng điều trị của lơ xê mi tế bào dòng plasmo (được kết hợp từ tiêu chuẩn đáp ứng của lơ xê mi cấp và Đa u tuỷ xương).
| Mức độ đáp ứng | Tiêu chuẩn tuỷ xương | Tiêu chuẩn máu ngoại vi | Tiêu chuẩn huyết thanh | Tiêu chuẩn khác |
| Đáp ứng | Tế bào plasmo trong | Không có tế | Điện di miễn dịch cố | Không có u |
| hoàn toàn | tuỷ xương: < 5%. | bào plasmo | định huyết thanh và | plasmo phần |
| triệt để | Không phát hiện tế | trong máu | nước tiểu: âm tình. | mềm. |
| bào plasmo ác tính | ngoại vi. | Tỷ lệ kappa/lambda | ||
| bằng kỹ thuật đếm tế | tự do trong giới hạn | |||
| bào dòng chảy | bình thường. | |||
| (flowcytometry). | ||||
| Đáp ứng hoàn toàn | Tế bào plasmo trong tuỷ xương: < 5%. | Không có tế bào plasmo
trong máu ngoại vi. |
Điện di miễn dịch cố định huyết thanh và nước tiểu: âm tình. | Không có u plasmo phần mềm. |
| Đáp ứng một phần rất tốt | Tế bào dòng plasmo trong tuỷ xương: < 5%. | Không có tế bào plasmo
trong máu ngoại vi. |
Ig đơn dòng giảm ≥ 90%, protein niệu < 100mg/24h. | Không có u plasmo phần mềm. |
| Đáp ứng một phần | Tế bào dòng plasmo trong tuỷ xương: 5- 25%. | Tế bào dòng plasmo: 1-5% | Ig đơn dòng giảm ≥ 50%, protein niệu < 200mg/24h hoặc giảm ≥ 90%. | Kích thước khối u
plasmo phần mềm giảm ≥ 50%. |
| Mức độ đáp ứng | Tiêu chuẩn tuỷ xương | Tiêu chuẩn máu ngoại vi | Tiêu chuẩn huyết thanh | Tiêu chuẩn khác | |
| Không đáp ứng | Không gặp bất cứ tiêu chuẩn nào của đáp ứng một phần và tiêu chuẩn của bệnh tiến triển. | ||||
| Bệnh triển | tiến | Tăng > 25% tế bào dòng plasmo trong tuỷ hoặc tăng số lượng tuyệt đối ≥ 10%. | Tăng > 5% số lượng tuyệt đối tế bào dòng plasmo. | Tăng > 25% Ig đơn dòng với số lượng tuyệt đối ≥ 5g/l, tăng
> 25% protein niệu 24h với số lượng tuyệt đối ≥ 200mg/24h. |
Tăng canxi huyết thanh, tăng tiêu huỷ xương, tăng kìch thước khối u phần mềm. |
| Bệnh phát | tái | Tăng > 10% tế bào dòng plasmo. | Xuất hiện tế bào plasmo dù ở mức độ nào. | Xuất hiện Ig đơn dòng trong huyết thanh hoặc nước tiểu. | Có thâm nhiễm u
plasmo ở phần mềm. |
- Ghép tế bào gốc: Chỉ định sau điều trị ban đầu đạt được tối thiểu là đáp ứng một phầ Ghép tế bào gốc đồng loại đối với người bệnh < 45 tuổi hoặc ghép tế bào gốc tự thân đối với người bệnh < 65 tuổi.
- Điều trị củng cố: Chỉ định sau điều trị ban đầu đạt tối thiểu đáp ứng một phần hoặc sau ghép tế bào gố Sử dụng phác đồ kết hợp VTD, RVD. Điều trị 2 đợt.
- Điều trị duy trì: Chỉ định sau điều trị củng cố đạt kết quả tối thiểu là đáp ứng một phầ Sử dụng Bortezomib liều 1,3mg/m2 da mỗi 2 tuần hoặc kết hợp với Lenalidomide (Revlimid) liều 10mg/ngày, ngày 1-21 mỗi 28 ngày hoăc uống liên tục.
Nếu sau mỗi đợt điều trị mà không đáp ứng thí xem xét thay đổi phác đồ, kết hợp thêm thuốc.
- Điều trị hỗ trợ: Bao gồm điều trị dự phòng nhiễm trùng, điều trị nhiễm trùng, điều trị hội chứng tiêu khối u, điều trị tăng canxi máu, điều trị ức chế hủy xương, điều trị thiếu máu.